Коллагенозы: вызначэнне, прычыны, ацэнка і лячэнне

Коллагенозы: вызначэнне, прычыны, ацэнка і лячэнне

Тэрмін «коллагенозы» аб'ядноўвае набор аутоіммунных захворванняў, якія характарызуюцца запаленчым і імуналагічных пашкоджаннем злучальнай тканіны, гіперактыўнасцю імуннай сістэмы, перавагай у жанчын, асацыяцыяй з антынуклеарнымі антыцеламі і распаўсюджваннем паражэнняў. Паколькі злучальная тканіна прысутнічае па ўсім целе, усе органы могуць быць закрануты больш-менш звязаным чынам, адсюль вялікая разнастайнасць сімптомаў, якія могуць быць вынікам коллагеноза. Мэта іх кіравання - кантраляваць актыўнасць захворвання і знізіць яго да мінімальна магчымага ўзроўню.

Што такое коллагеноз?

Калагенозы, якія таксама называюць канэктывітамі або сістэмнымі захворваннямі, аб'ядноўваюць набор рэдкіх хранічных аутоіммунных запаленчых захворванняў, якія ўзнікаюць у выніку анамальнага адукацыі калагена ў тканінах, багатых міжклеткавым матріксам, а менавіта ў злучальных тканінах.

Калаген - самы распаўсюджаны бялок у нашым арганізме. Гэта дазваляе нашым органам і нашаму целу заставацца стабільнымі, але пры гэтым дастаткова гнуткімі. Вылучаны клеткамі злучальнай тканіны калаген узаемадзейнічае з вялікай колькасцю іншых малекул, утвараючы валакна і вырабляючы фіброзную тканіну з падтрымліваючымі і ўстойлівымі да расцяжэння ўласцівасцямі.

Пераважаючы ў жанчын, коллагеназы здольныя дасягаць усіх органаў (стрававальнай сістэмы, цягліц, суставаў, сэрца, нервовай сістэмы). Таму яго праявы гэтак жа шматлікія, як і колькасць здзіўленых органаў. Якасць жыцця часам вельмі моцна пагаршаецца. Зыход гэтых захворванняў залежыць галоўным чынам ад паразы жыццёва важных органаў.

Самым вядомым коллагенозов з'яўляецца сістэмная чырвоная ваўчанка (СКВ). Таксама да коллагенозы ставяцца наступныя захворванні:

  • рэўматоідны артрыт;
  • окулоуретро-сіновіальной сіндром (ОУС);
  • спондилоартропатии (асабліва анкілозіруюшчый спондилоартрит);
  • хвароба Хортона;
  • гранулематоз Вегенера;
  • корневищный псевдополіартрыт;
  • склерадэрмія;
  • змяшанае сістэмнае захворванне або сіндром Шарпа;
  • la microangiopathie thrombotique;
  • вузельчыкавы периартериит;
  • сіндром Гужеро-Шегрена;
  • дерматомиозит;
  • дерматополимиозит;
  • хвароба Бехчэта;
  • саркоидоз;
  • гистиоцитоз;
  • хвароба Стилла;
  • перыядычныя хваробы;
  • захворванні перагрузкі і некаторыя захворванні абмену рэчываў;
  • хранічныя захворванні печані;
  • захворванні эластычных тканін;
  • прыроджаныя або набытыя захворванні сыроватачна камлементу;
  • склерадэрмія;
  • сіндром Чарга-Строса;
  • сістэмныя васкулиты і інш.

Якія прычыны коллагенозов?

Яны пакуль невядомыя. Верагодна, існуе парушэнне імуннай сістэмы, пра што сведчыць наяўнасць у крыві пацыентаў анамальных антыцелаў, якія называюцца аутоантителами або антинуклеарными антыцеламі, накіраваных супраць уласных складнікаў клетак арганізма. Пэўныя антыгены сістэмы гістасумяшчальнасці (HLA) часцей выяўляюцца пры некаторых захворваннях або ў некаторых сем'ях, якія часцей закранаюцца, што сведчыць аб спрыяльнай ролі генетычнага фактару.

Якія сімптомы коллагенозов?

Паколькі злучальная тканіна прысутнічае па ўсім целе, усе органы, верагодна, будуць закрануты больш-менш звязаным чынам, адсюль шырокі спектр сімптомаў, якія могуць узнікнуць у выніку прыступаў:

  • сустаўна;
  • скурна;
  • сардэчна;
  • лёгачны;
  • пячоначна;
  • нырачна;
  • цэнтральны або перыферычны нерв;
  • сасудзіста;
  • стрававальны.

Эвалюцыя коллагенозов часта прымае форму рэцыдываў, часта звязаных з запаленчым сіндромам, і моцна вар'іруецца індывідуальна. Неспецыфічныя сімптомы выяўляюцца ў рознай ступені:

  • ліхаманка (лёгкая тэмпература);
  • паслабленне;
  • хранічная стомленасць;
  • зніжэнне працаздольнасці;
  • цяжкасці з канцэнтрацыяй увагі;
  • адчувальнасць да сонца і святла;
  • алапецыя;
  • адчувальнасць да холаду;
  • сухасць у носе / паражніны рота / похвы;
  • паразы скуры;
  • пахуданне ;
  • болі ў суставах ;
  • боль запаленне цягліц (міалгія) і суставаў (артралгія).

Часам у пацыентаў няма ніякіх сімптомаў, акрамя болі ў суставах і стомленасці. Тады мы гаворым аб недыферэнцыяваным канектывіце. Часам выяўляюцца сімптомы розных відаў захворванняў злучальнай тканіны. Гэта называецца сіндромам перакрыцця.

Як дыягнаставаць коллагенозы?

З-за магчымасці пашкоджання некалькіх органаў важна, каб розныя медыцынскія дысцыпліны цесна супрацоўнічалі. Дыягназ грунтуецца на анамнезе, гэта значыць гісторыі хворага, і яго клінічным аглядзе, у пошуках сімптомаў, якія часта сустракаюцца пры адным або некалькіх з гэтых захворванняў.

Паколькі калагеназы характарызуюцца выпрацоўкай вялікай колькасці антынуклеарных антыцелаў, аналіз на гэтыя аутоантитела ў крыві з'яўляецца важным элементам у пастаноўцы дыягназу. Аднак наяўнасць гэтых аутоантител не заўсёды з'яўляецца сінонімам коллагеназы. Часам таксама неабходна ўзяць узор тканіны або біяпсію. Для пацверджання дыягназу і пачатку адпаведнага лячэння рэкамендуецца звярнуцца да спецыяліста.

Як лячыць коллагенозы?

Мэта лячэння коллагенозов - кантраляваць актыўнасць захворвання і паменшыць яе да мінімальна магчымага ўзроўню. Лячэнне падбіраецца ў залежнасці ад тыпу дыягнаставанага коллагеноза і ў залежнасці ад здзіўленых органаў. Для купіравання рэцыдываў і купіравання хваравітых праяў часта ў якасці першага сродкі выкарыстоўваюцца кортікостероіды (корцізон) і анальгетыкі. Можа спатрэбіцца даданне імунасупрэсантаў перорально або ін'екцыйна. Лячэнне таксама можа ўключаць у сябе нутравенныя ін'екцыі імунаглабулінаў або метады ачысткі плазмы (плазмаферэз) ва ўмовах стацыянара. Некаторым пацыентам, напрыклад хворым на ваўчанку, таксама можа быць карысна супрацьмалярыйнае лячэнне.

Пакінуць каментар