Моноклональная гамапатия (ГМ) вызначаецца прысутнасцю ў сыроватцы і / або мачы моноклональных імунаглабуліну. Гэта можа быць звязана са злаякаснай гемапатыяй, інакш яе называюць моноклональной гамапатыяй нявызначанага значэння (GMSI).

Для дыягностыкі мікрабіялагічныя даследаванні дазваляюць выявіць у лішку моноклональные імунаглабуліны. Клінічныя, біялагічныя і рэнтгеналагічныя праявы могуць паказваць на гемапатыю, тады як дыягназ GMSI - гэта дыферэнцыяльны дыягназ.

Вызначэнне

Моноклональная гамапатия (ГМ) вызначаецца прысутнасцю ў сыроватцы і / або мачы моноклональных імунаглабуліну. Імунаглабуліны - гэта вавёркі плазмы чалавека, якія валодаюць імуннымі ўласцівасцямі. Яны сінтэзуюцца ў плазматычных клетках, клетках лімфоідная сістэмы, якія ўтвараюцца ў селязёнцы і лімфатычных вузлах. Такім чынам, ГМ сведчыць аб праліферацыі клона плазматычных клетак, якія выпрацоўваюць моноклональные імунаглабуліны.

Тыпы

ГМ можна падзяліць на 2 катэгорыі:

• Моноклональные гаммопатии, звязаныя з гематалагічныя злаякаснымі пухлінамі
• Манаклональныя гамапатыі нявызначанага значэння (GMSI)

Прычыны

Для моноклональных гаммапатый, звязаных са злаякаснымі гемапатыямі, асноўнымі прычынамі з'яўляюцца:

• Множная міелома: пухліна касцявога мозгу, якая ўтвараецца з праліферацыі анамальных плазматычных клетак
• Макраглабулінемія (хвароба Вальдэнстрэма): наяўнасць у плазме анамальных колькасцяў макраглабуліну
• B лимфома

GMSI можа быць звязаны з рознымі незлаякаснымі паталогіямі:

• Аутоіммунные захворванні (рэўматоідны поліартрыт, сіндром Шегрена, сістэмная ваўчанка)
• Вірусныя інфекцыі (монануклеёз, ветраная воспа, ВІЧ, гепатыт С)
• Бактэрыяльныя інфекцыі (эндакардыт, астэаміэліт, сухоты)
• Паразітарныя інфекцыі (лей- шманіёзы, малярыя, таксаплазмоз)
• Хранічныя захворванні, такія як хранічны халецыстыт (запаленне жоўцевай бурбалкі)
• Розныя іншыя захворванні, такія як сямейная гіперхалестэрынямія, хвароба Гашэ, саркома Капоши, лішай, захворванне печані, міястэнія (парушэнне перадачы нервовых імпульсаў ад нерва да мышцы), анемія або тырэятаксікоз

Дыягнастычны

Часта ГМ выяўляецца выпадкова, падчас лабараторных даследаванняў, якія праводзяцца па іншых прычынах.

Для ідэнтыфікацыі празмернага моноклонального агента найбольш карысныя тэсты:

• Электрафарэз бялкоў сыроваткі: методыка, якая дазваляе ідэнтыфікаваць і падзяляць бялкі сыроваткі пад дзеяннем электрычнага поля.
• Імунафіксацыя: метад, які дазваляе выяўляць і тыпаваць моноклональные імунаглабуліны
• Імунаглабулінавы аналіз: працэс, які аддзяляе вавёркі ад плазмы і ідэнтыфікуе іх на аснове выяўленых імуналагічных рэакцый, якія яны вырабляюць

Затым праводзіцца дыягностыка, шукаючы прычыну ГМ. Розныя клінічныя, біялагічныя або рэнтгеналагічныя праявы павінны меркаваць множную миелому:

• Страта вагі, запаленчыя болі ў касцях, паталагічныя пераломы
• Анемія, гиперкальциемия, нырачная недастатковасць

Іншыя праявы адразу паказваюць на гемапатыя:

• Лімфадэнапатыяй, спленомегалия
• Парушэнні ў складзе крыві: анемія, тромбоцітопенія, празмерны лимфоцитоз
• Сіндром гіпервязкасці

GMSI вызначаецца як GM без якіх-небудзь клінічных або лабараторных прыкмет злаякаснай гематалагічнай пухліны. У клінічнай руціне гэта дыягназ выключэння. Крытэрыі, якія выкарыстоўваюцца для вызначэння GMSI:

• Норма моноклонального кампанента <30 г / л 
• Адносная стабільнасць у часе моноклонального кампанента 
• Нармальны ўзровень іншых імунаглабулінаў ў сыроватцы крыві
• Адсутнасць дэструктыўных пашкоджанняў касцяной тканіны, анеміі і парушэнняў працы нырак

Захворванне GMSI павялічваецца з узростам ад 1% у 25 гадоў да больш чым 5% пасля 70 гадоў.

GMSI звычайна працякае бессімптомна. Аднак моноклональные антыцелы могуць звязвацца з нервамі і выклікаць здранцвенне, паколванне і слабасць. У людзей з гэтым захворваннем больш верагоднасць разбурэння касцяной тканіны і пераломаў.

Калі ГМ звязаны з іншай хваробай, сімптомы з'яўляюцца сімптомамі гэтай хваробы.

Акрамя таго, моноклональные імунаглабуліны могуць выклікаць адносна рэдкія ўскладненні:

• Амілаідоз: адклады фрагментаў моноклональных бялкоў у розных органах (ныркі, сэрца, нервы, печань), якія могуць быць прычынай недастатковасці гэтых органаў.
• Сіндром гіпервязкасці плазмы: ён адказвае за парушэнні гледжання, неўралагічныя сімптомы (галаўны боль, галавакружэнне, дрымотнасць, парушэнні пільнасці) і гемарагічныя прыкметы
• Криоглобулинемия: захворванні, выкліканыя наяўнасцю ў крыві імунаглабулінаў, якія выпадаюць у асадак пры тэмпературы ніжэй за 37 °. Яны могуць выклікаць скурныя праявы (пурпуру, феномен Рэйна, некроз канечнасцяў), полиартралгии, неўрыты і клубочковой нефрапатыі.

Для IMG лячэнне не рэкамендуецца. Нядаўнія даследаванні паказваюць, што IMGT з звязанай стратай касцяной масы можа прынесці карысць ад лячэння бісфасфонатамі. Кожныя 6-12 месяцаў пацыенты павінны праходзіць клінічнае абследаванне і праводзіць электрафарэз бялкоў сыроваткі і мачы для ацэнкі прагрэсавання захворвання.

У іншых выпадках лячэнне заключаецца ў ліквідацыі прычыны.

У долі да 25% выпадкаў назіраецца эвалюцыя GMSI ў бок злаякаснага гематалагічнага захворвання. Людзі з GMSI праходзяць фізікальныя аналізы, аналізы крыві і часам аналізы мачы прыкладна два разы на год, каб праверыць магчымае развіццё рака. Калі прагрэсаванне выяўляецца на ранняй стадыі, сімптомы і ўскладненні можна прадухіліць або лячыць раней.