Le Сіндром Гужеро-Шегрена (вымаўляецца: sieu-greunne), які з'яўляецца часткай сухіх сіндромаў, з'яўляецца хранічным захворваннем аутоіммунного паходжання, г.зн. звязаным з рэакцыяй імуннай сістэмы на пэўныя кампаненты арганізма, у дадзеным выпадку экзакрынныя залозы, якія вылучаюць вадкасць у скуры або слізістых абалонак.

Яго адкрыццё датуецца 1933 годам Д^r Хенрык Шёгрэн, шведскі афтальмолаг.

Яе праявы звязаны з інфільтрацыяй асобных залоз лімфацытамі, што выклікае памяншэнне іх сакрэту. Часцей за ўсё дзівяцца слінныя залозы ў роце і слёзныя залозы, адказныя за «сухі сіндром». Мы таксама можам назіраць памяншэнне поту, скурнага сала, а таксама інфільтрацыю і запаленне ў іншых органах, такіх як лёгкія, ныркі, суставы або дробныя сасуды.

Сіндром Гужэро-Шёгрэна - рэдкае захворванне, якое дзівіць менш чым аднаго з 10 дарослых. Жанчыны хварэюць у 000 разоў больш, чым мужчыны. Часцей за ўсё гэта адбываецца ва ўзросце каля 10 гадоў, але можа адбыцца і раней, ва ўзросце 50 і 20 гадоў. 

Тыпы

Захворванне можа выяўляцца 2 спосабамі:

• Першасны. Сіндром выяўляецца ізалявана. Гэта адбываецца 1 раз у 2. Каля 93% пацярпелых ёсць жанчыны, і сімптомы звычайна з'яўляюцца ва ўзросце каля 50 гадоў;
• Другасны. Сіндром звязаны з іншым аутоіммунных захворваннем, найбольш распаўсюджаным з якіх з'яўляецца рэўматоідны артрыт.

Прычыны

Прычына Сіндром Гужеро-Шегрена невядома. Аднак хвароба ўзнікае ў выніку аутоіммунный рэакцыі. Прычына, чаму імунная сістэма цела прыходзіць у збой і атакаваць свае ўласныя тканіны па-ранейшаму туманна. Некалькі гіпотэз знаходзяцца ў стадыі вывучэння. Па словах даследчыкаў, цалкам верагодна, што для ўзнікнення гэтага сіндрому неабходна і тое, і іншае генетычная схільнасць і прыход а трыгерныя фактары (вірусная інфекцыя, гарманальныя змены, стрэс і інш.).

,en Сімптомы

У 2/3 выпадкаў праявы, звязаныя з паразай экзакрынных залоз, звязаны з паразай іншых органаў (гэта называецца сістэмным захворваннем).

Сухасць вачэй і рота звычайна ўзнікае ў першую чаргу. Аднак у людзей, у якіх ужо ёсць артрыт, яны з'яўляюцца пазней. 

У вачах сухасць можа выклікаць пачуццё палення або свербу. Раніцай павекі часта зліпаюцца, а вочы больш адчувальныя да святла.

Сухасць у роце абцяжарвае размову, жаванне і глытанне. 

Таксама можа назірацца пастаянны сухі кашаль, болі ў суставах, цягліцах, стомленасць

Сіндром сухасці можа ўскладніцца на вочным узроўні блефаритом або кератытам, а на аральным узроўні - пашкоджаннем дзёсен, карыесам, рухомасцю зубоў, афтамі, другаснымі інфекцыямі паражніны рота, у прыватнасці мікозамі. Можна назіраць гіпертрафію калявушной залоз, мінучую ці не.

Да дадатковых жалезістым праявам ставяцца суставы (адзін з 2), сіндром Рэйна (пальцы бялеюць пры рэакцыі на холад). Іншыя прыступы больш сур'ёзныя, але больш рэдкія, на ўзроўні лёгкіх, нырак, скуры або перыферычных нерваў. 

Вельмі часта сустракаецца стомленасць, якая суправаджаецца разлітай болем.

Дыягнастычны

Дыягностыка складаная, таму што ў чалавека няма ўсіх сімптомаў, і яны могуць быць звязаны з іншымі захворваннямі або лячэннем.

Неабходныя розныя даследаванні: пошук аутоантител ў крыві (антыцелы анты-SS-A, анты-SS-B), ацэнка выпрацоўкі слёзных залоз з дапамогай фільтравальнай паперы (проба Ширмера), агляд тонкай мембраны які пакрывае вока шляхам афарбоўвання бенгальская ружа і аналіз сліны для ацэнкі сухасці ў роце і дэманстрацыі лімфацытарных вузельчыкаў на біяпсіі сліны; выконваецца ў ротавых слінных залозах, гэты жэст не вельмі агрэсіўны і бязбольны. Дыягназ заснаваны на сукупнасці шэрагу гэтых клінічных і біялагічных прыкмет. 

Лекар можа таксама прапанаваць абследаванне на іншыя лакалізацыі захворвання або іншыя аутоіммунные паталогіі.

Падчас пастаноўкі дыягназу лекар распытвае пацыента аб агульным стане яго здароўя, відах лекаў, якія ён прымае, а таксама аб рэжыме харчавання і аб'ёме вады і іншых вадкасцяў, якія выпіваюцца штодня.