Сіндром Маленькага

Сіндром Маленькага

Што гэта ?

Сінонімам дзіцячай спастычнай диплегии з'яўляецца сіндром Літла.

Дзіцячая спастычная диплегия - найбольш вядомы дзіцячы цэрэбральны параліч. Ён характарызуецца рыгіднасцю цягліц пацярпелага, асабліва ў нагах і ў меншай ступені ў руках і твары. Таксама пры гэтай паталогіі бачная гіперактыўнасць сухажылляў ног.

Гэтая скаванасць цягліц у нагах пацярпелага прыводзіць да неадпаведнасці рухаў ног і рук.

У дзяцей з сіндромам Літла мова і інтэлект звычайна нармальныя. (1)


Гэтая цэрэбральная диплегия звычайна пачынаецца вельмі рана ў немаўлятаў або маленькіх дзяцей.

У людзей з гэтым захворваннем павышаецца цягліцавы тонус, што прыводзіць да спастичности цягліц. Гэта з'ява - высокі і пастаянны цягліцавы тонус цягліц у спакоі. Вынікам часта з'яўляюцца павышаныя рэфлексы. Гэтая цягліцавая спастычнасць асабліва ўплывае на мышцы ног. Мышцы рук, са свайго боку, закранаюцца менш або не закранаюцца.

Іншыя прыкметы могуць сведчыць пра захворванне. Гэта ў выпадку, напрыклад, хады на пальцах ног або нязгоднай хады.

Гэтыя адхіленні ў цягліцавым тонусе з'яўляюцца следствам парушэнняў у нейронах галаўнога мозгу або іх няправільнага развіцця.

Мала што вядома аб дакладнай прычыне гэтага неўралагічнага засмучэнні. Тым не менш, некаторыя даследчыкі выказалі здагадку пра сувязь з генетычнымі мутацыямі, прыроджанымі заганамі развіцця галаўнога мозгу, інфекцыямі або ліхаманкай у маці падчас цяжарнасці ці нават няшчаснымі выпадкамі падчас родаў або вельмі хутка пасля нараджэння. нараджэнне. (3)

На сённяшні дзень не існуе лячэбных метадаў лячэння захворвання. Акрамя таго, існуюць альтэрнатывы лекам у залежнасці ад прыкмет, сімптомаў і цяжару захворвання. (3)

Сімптомы

Існуюць розныя формы цяжкасці захворвання.

Такім чынам, сімптомы сіндрому Літла адрозніваюцца ад аднаго пацыента да іншага.

У кантэксце цэрэбральнага паралічу з-за неўралагічных адхіленняў сімптомы выяўляюцца вельмі рана ў дзяцінстве. Спадарожнымі клінічнымі прыкметамі з'яўляюцца цягліцавыя засмучэнні (асабліва ў нагах), якія парушаюць кантроль і каардынацыю цягліц.

У дзіцяці з дадзенай паталогіяй назіраецца павышаны цягліцавы тонус і падвышаныя рэфлексы (следства развіцця спастичности).

Іншыя прыкметы таксама могуць быць прыкметамі развіцця дзіцячай спастычнай диплегии. У прыватнасці, прыкметы адставання маторыкі дзіцяці, хада на носочках, асіметрычная хада і інш.

У рэдкіх выпадках гэтыя сімптомы змяняюцца на працягу жыцця чалавека. Аднак, як правіла, яны не развіваюцца ў негатыўны бок. (3)

У дадатак да гэтых сімптомаў рухальных навыкаў у некаторых выпадках з захворваннем могуць быць звязаныя іншыя адхіленні: (3)

- інтэлектуальная недастатковасць;

– цяжкасці ў навучанні;

– курчы;

– адставанне ў росце;

- анамаліі ў пазваночніку;

– астэаартоз (або артрыт);

- пагаршэнне зроку;

– страта слыху;

– моўныя цяжкасці;

– страта кантролю над мачавыпусканнем;

- цягліцавыя кантрактуры.

Вытокі захворвання

Дзіцячая спастычная диплегия (або сіндром Літла) - гэта дзіцячы цэрэбральны параліч, выкліканы анамальным развіццём часткі мозгу, якая кантралюе рухальныя навыкі.

 Гэта парушэнне развіцця мозгу можа быць выклікана да, падчас або вельмі хутка пасля нараджэння.

У большасці выпадкаў дакладная прычына развіцця паталогіі невядомая.

Аднак былі зроблены такія здагадкі, як: (1)

- генетычныя анамаліі;

- прыроджаныя парокі развіцця галаўнога мозгу;

– наяўнасць інфекцый або ліхаманкі ў маці;

– пашкоджанне плёну;

— г.д.


Іншыя крыніцы захворвання таксама былі вылучаны: (1)

– нутрачарапнога крывацёку, якое можа парушыць нармальную цыркуляцыю крыві ў галаўным мозгу або выклікаць разрыў сасудаў. Гэта крывацёк звычайна адбываецца з-за шоку плёну або адукацыі тромба ў плацэнце. Таксама прычынай можа быць высокае крывяны ціск або развіццё інфекцый у маці падчас цяжарнасці;

– недахоп кіслароду ў галаўным мозгу, што прыводзіць да цэрэбральнай асфіксіі. Такая з'ява звычайна ўзнікае пасля вельмі напружаных родаў. Такім чынам, перапыненне або памяншэнне паступлення кіслароду прыводзіць да значнага пашкоджання дзіцяці: гэта гіпаксічная ішэмічная энцэфалапатыя (ГІЭ). Апошняя вызначаецца дэструкцыяй мазгавой тканіны. У адрозненне ад папярэдняга з'явы, гіпаксічная ішэмічная энцэфалапатыя можа быць вынікам гіпатаніі ў маці. Таксама прычынай можа быць разрыў маткі, адслаеннях плацэнты, анамаліі закранання пупавіны або траўма галавы падчас родаў;

– анамалія ў белай частцы кары галаўнога мозгу (аддзел галаўнога мозгу, які адказвае за перадачу сігналаў ад мозгу да ўсяго арганізма) таксама з'яўляецца дадатковай прычынай развіцця захворвання;

– анамальнае развіццё галаўнога мозгу, наступства парушэння нармальнага працэсу яго развіцця. Гэта з'ява звязана з мутацыямі ў генах, якія кадуюць фарміраванне кары галаўнога мозгу. Інфекцыі, наяўнасць паўторных ліхаманак, траўмы або няправільны лад жыцця падчас цяжарнасці могуць быць дадатковым рызыкай анамальнага развіцця мозгу.

Фактары рызыкі

Асноўныя фактары рызыкі развіцця сіндрому Літла: (1)

– анамаліі на ўзроўні некаторых генаў, якія, як кажуць, схіляе;

- прыроджаныя парокі развіцця галаўнога мозгу;

– развіццё інфекцый і высокая тэмпература ў маці;

- нутрачарапныя паразы;

– недахоп кіслароду ў мозгу;

– анамаліі развіцця кары галаўнога мозгу.


Дадатковыя захворванні могуць быць прадметам павышанай рызыкі развіцця ДЦП у дзяцей: (3)

– заўчасныя роды;

- малы вага пры нараджэнні;

– інфекцыі або высокая тэмпература падчас цяжарнасці;

– шматплодная цяжарнасць (двайняты, трайняты і інш.);

– несумяшчальнасць крыві маці і дзіцяці;

- парушэнні ў працы шчытападобнай залозы, разумовая недастатковасць, лішак бялку ў мачы або курчы ў маці;

– ягадзічныя роды;

– ўскладненні падчас родаў;

– нізкі індэкс Апгар (паказчык стану здароўя дзіцяці ад нараджэння);

– жаўтуха нованароджаных.

Прафілактыка і лячэнне

Дыягназ дзіцячай спастычнай диплегии павінен быць пастаўлены раней пасля нараджэння дзіцяці для дабрабыту дзіцяці і яго сям'і. (4)

Варта таксама праводзіць вельмі дбайнае назіранне за захворваннем. Гэта мае на ўвазе развівае назіранне за дзіцем у працэсе яго росту і развіцця. Калі такое назіранне за дзіцем дае трывожныя вынікі, магчыма правядзенне скрынінгавага тэсту на развіццё.

Гэта абследаванне развіцця дзіцяці прыводзіць да тэстаў, якія ацэньваюць магчымыя затрымкі ў развіцці дзіцяці, напрыклад, затрымкі маторыкі або рухаў.

У выпадку, калі вынікі гэтай другой фазы дыягностыкі акажуцца значнымі, лекар можа перайсці да дыягностыкі да медыцынскай ацэнкі развіцця.

Мэта фазы медыцынскай дыягностыкі развіцця - выявіць пэўныя адхіленні ў развіцці дзіцяці.

Гэтая медыцынская дыягностыка ўключае ў сябе пэўныя тэсты для распазнання адхіленняў, характэрных для захворвання, гэта: (3)

- аналіз крыві;

– краниальный сканер;

– МРТ галавы;

- электраэнцэфалаграмы (ЭЭГ);

– электраміёграфія.

Што тычыцца лячэння, то ў цяперашні час лекі ад гэтай хваробы не існуе.

Аднак метады лячэння могуць палепшыць умовы жыцця пацыентаў. Гэтыя метады лячэння неабходна прызначаць як мага хутчэй пасля дыягностыкі захворвання.

Найбольш распаўсюджанымі метадамі лячэння з'яўляюцца лекі, хірургічнае ўмяшанне, накладанне шын і фізіятэрапія (фізіятэрапія) і мова (лагапедыя) тэрапія.


Таксама людзям з гэтым сіндромам можна прапанаваць школьныя дапаможнікі.

Жыццёвы прагноз пацыентаў з гэтым захворваннем моцна адрозніваецца ў залежнасці ад прыкмет і сімптомаў, якія прысутнічаюць у чалавека.

Сапраўды, некаторыя суб'екты пакутуюць умерана (адсутнасць абмежаванняў у іх рухах, незалежнасць і г.д.), а іншыя больш сур'ёзна (няздольнасць выконваць пэўныя рухі без старонняй дапамогі і г.д.) (3).

Пакінуць каментар