У 80% пацыентаў хвароба спачатку выяўляецца мышачнай слабасцю ў ступнях (= апушчэнне ступні) і пэндзлях, а затым атрафіяй і паралічам. Слабасць суправаджаецца цягліцавымі курчамі і спазмамі, часта ў руках і плячах. Таксама можа быць дрыжыкі.

Пасля аднаго-двух гадоў эвалюцыі з'яўляюцца парушэнні бульбарнага паразы (апісаныя ніжэй).

У 20% пацыентаў хвароба спачатку выяўляецца сімптомамі пашкоджання даўгаватага мозгу, а менавіта цяжкасцю размовы (= цяжкасцю размовы, слабым голасам, глухім), што называецца дызартрыяй і цяжкасцю жавання і глытання (дысфагія). У далейшым у пацыентаў з'яўляецца мышачная слабасць канечнасцяў і тулава, якую мы апісалі вышэй:

• Зніжэнне каардынацыі і спрыту
• Значная стамляльнасць
• схуднеласць
• Завала
• Боль, асабліва боль у цягліцах
• Sialorrhée (гіперсалівацыя)
• Праблемы са сном
• Цяжкасць дыхання з-за прагрэсуючага паралічу дыхальных цягліц грудной клеткі. Гэта пашкоджанне адбываецца пазней у ходзе захворвання
• Парушэнне кагнітыўных функцый выяўляецца ў 30-50% пацыентаў, часцей за ўсё мінімальнымі зменамі асобы, раздражняльнасцю, дакучлівасцю, зніжэннем самакрытычнасці і праблемамі з арганізацыяй і выкананнем заданняў. Прыкладна ў 15% выпадкаў назіраецца лобно-скроневая дэменцыя са значнай дэзарганізацыяй і расторможенностью

Людзі ў групе рызыкі

Мужчыны пакутуюць крыху больш, чым жанчыны.

Фактары рызыкі

Існуюць спадчынныя формы хваробы Шарко (прыкладна ў 10% выпадкаў). Узрост таксама з'яўляецца фактарам рызыкі.