Васкул сярэдніх сасудаў

Периартериит вузлаваты або ПАН

Вузельчыкавы периартериит (PAN) - гэта вельмі рэдкі некратычны ангеіт, які можа паражаць многія органы, прычына якога недастаткова вядомая (лічыцца, што некаторыя формы звязаны з вірусам гепатыту B).

У хворых нярэдка назіраецца пагаршэнне агульнага стану з пахуданнем, ліхаманкай і інш.

Боль у цягліцах прысутнічае ў палове выпадкаў. Яны інтэнсіўныя, дыфузныя, спантанныя або выкліканыя ціскам, што можа прыбіць пацыента да ложка з-за інтэнсіўнасці болю і страты цягліц ...

Боль у суставах пераважае ў буйных перыферычных суставах: каленных, голеностопных, локцевых і запясцевых.

Часта назіраецца пашкоджанне нерваў, званае мультынеўрытам, якое закранае некалькі нерваў, такіх як радыкуліт, вонкавы або ўнутраны падкаленны, прамянёвы, локцевы або сярэдні нерв і часта звязана з дыстальным сегментарным ацёкам. Нелеченный неўрыт з часам прыводзіць да атрафіі цягліц, інервуецца уражаны нерв.

Васкул таксама можа радзей дзівіць галаўны мозг, што можа прывесці да эпілепсіі, геміплегіі, інсульту, ішэміі або кровазліцця.

Прыкметай на скурным узроўні з'яўляецца пурпуру (барвовыя плямы, якія не бляднеюць пры націсканні), выпуклыя і інфільтраваныя, асабліва ў ніжніх канечнасцях або ливедо, утвараючы віды сеточак (livedo reticularis) або плямы (livedo racemosa) пурпурнога колеру на скуры. ногі. Мы таксама можам назіраць феномен Рэйна (некалькі пальцаў бялеюць на марозе) або нават гангрэну пальцаў рук або ног.

Орхит (запаленне яечка) - адно з найбольш тыповых праяў ПАН, выкліканае васкулитом яичковой артэрыі, які можа прывесці да некрозу яечка.

Біялагічны запаленчы сіндром прысутнічае ў большасці пацыентаў з ПАН (павелічэнне хуткасці ссядання больш чым на 60 мм у першую гадзіну, у С-рэактыўнага бялку і г.д.), вялікай гіперэозінофілов (павелічэнне колькасці эозінофільных полінуклеарных лейкацытаў).

Інфекцыя гепатытам B прыводзіць да наяўнасці антыгена HBs прыкладна ў ¼-1/3 пацыентаў

Ангіяграфія выяўляе микроаневризмы і стэноз (памяншэнне калібра або звужэнне) сасудаў сярэдняга калібра.

Лячэнне ПАН пачынаецца з тэрапіі кортікостероідамі, часам у спалучэнні з імунасупрэсантамі (асабліва цыклафасфамідам)

Біятэрапія мае месца ў кіраванні PAN, у прыватнасці, ритуксимаб (анты-CD20).

хвароба Бюргера

Хвароба Бюргера або аблітэруючы тромбангііт - гэта ангиит, які дзівіць сегменты дробных і сярэдніх артэрый і вен ніжніх і верхніх канечнасцяў, выклікаючы трамбоз і реканализацию здзіўленых сасудаў. Гэта захворванне часцей сустракаецца ў Азіі і сярод габрэяў-ашкеназі.

Яно сустракаецца ў маладых пацыентаў (менш за 45 гадоў), часта курцоў, якія пачынаюць выяўляць праявы артериита ў раннім узросце (ішэмія пальцаў рук і ног, перамежная кульгавасць, ішэмічныя артэрыяльныя язвы або гангрэна ног і інш.)

Артериография выяўляе пашкоджанне дыстальных артэрый.

Лячэнне прадугледжвае поўнае спыненне курэння, якое з'яўляецца пускавым механізмам і пагаршэннем захворвання.

Лекар прызначае судзінапашыральныя і антиагреганты, напрыклад, аспірын

Можа спатрэбіцца аперацыя па рэваскулярызацыі.

Хвароба Кавасакі

Хвароба Кавасакі або «адэна-скурна-слізісты сіндром» - гэта васкуліт, які электыўна дзівіць тэрыторыю каранарных артэрый, адказных, у прыватнасці, за каранарныя анеўрызмы, што можа быць крыніцай смяротнасці, асабліва ў дзяцей ва ўзросце ад 6 месяцаў да 5 гадоў з максімальнай частатой ва ўзросце 18 месяцаў.

Хвароба працякае ў тры фазы на працягу некалькіх тыдняў

Вострая фаза (працягласцю ад 7 да 14 дзён): ліхаманка з сыпам і з'яўленнем «вішнёвых вуснаў», «сунічнага мовы», «выколатых вачэй» ад двухбаковага кан'юктывіту, «няўцешнага дзіцяці», ацёкаў і пачырваненняў рук і ног. У ідэале лячэнне варта пачынаць на гэтай стадыі, каб абмежаваць рызыку сардэчных наступстваў

Падвострая фаза (ад 14 да 28 дзён), якая прыводзіць да лушчэння мякаці пальцаў рук і ног, пачынаючы вакол пазногцяў. Менавіта на гэтай стадыі фармуюцца анеўрызмы каранарных сасудаў

Фаза рэканвалесцэнцыі, звычайна бессімптомная, але падчас якой могуць узнікнуць раптоўныя сардэчныя ўскладненні з-за адукацыі каранарных анеўрызм у папярэдняй фазе.

Іншыя прыкметы - гэта ярка-чырвоная пялёнкавая сып з дэсквамацыйным налётам, сардэчна-сасудзістыя сімптомы (шум у сэрцы, сардэчны галоп, парушэнні электракардыяграмы, перыкардыт, міякардыт ...), стрававальныя (дыярэя, ваніты, болі ў жываце ...), неўралагічныя (асептычны менінгіт, курчы , паралічы), мачавая (стэрыльны гной у мачы, урэтрыт), поліартрыт…

Значнае запаленне ў крыві дэманструецца хуткасцю ссядання больш за 100 мм за першую гадзіну і вельмі высокім утрыманнем С-рэактыўнага бялку, прыкметным павелічэннем полінуклеарных лейкацытаў больш за 20 элементаў / мм000 і павелічэннем трамбацытаў.

Лячэнне заснавана на нутравенных ін'екцыях імунаглабулінаў (IV Ig) як мага раней, каб абмежаваць рызыку анеўрызмы каранарных сасудаў. Калі IVIG не эфектыўны, лекары выкарыстоўваюць нутравенныя ўвядзенне кортізона або аспірыну.