Нейрабластома - адна з самых распаўсюджаных салідных пухлін у дзяцей. Мы гаворым аб экстрацеребральной злаякаснай пухліне, таму што яна пачынаецца ў нервовай сістэме, але не лакалізуецца ў галаўным мозгу. У залежнасці ад выпадку можна разгледзець некалькі варыянтаў лячэння.

Вызначэнне нейрабластома

Нейрабластома - гэта разнавіднасць рака. Гэтая злаякасная пухліна мае асаблівасць развіцця на ўзроўні нейробластов, якія ўяўляюць сабой няспелыя нервовыя клеткі сімпатычнай нервовай сістэмы. Апошняя ўяўляе сабой адзін з трох слупоў вегетатыўнай нервовай сістэмы, якая кіруе міжвольнымі функцыямі арганізма, такімі як дыханне і страваванне.

Нейрабластома можа развіцца ў самых розных галінах цела. Аднак гэты від рака часцей за ўсё з'яўляецца ў брушнай паражніны на ўзроўні наднырачнікаў (размешчаных над ныркамі), а таксама ўздоўж хрыбетніка. Радзей гэта можа адбыцца ў вобласці шыі, грудной клеткі або таза (малы таз).

Па меры росту нейрабластома можа выклікаць метастазы. Гэта другасныя ракі: клеткі першаснай пухліны пазбягаюць і каланізуюць іншыя тканіны і / або органы.

Класіфікацыя нейробластомов

Ракі можна класіфікаваць па многіх параметрах. Напрыклад, стадыя дапамагае ацаніць ступень рака. У выпадку нейрабластома выкарыстоўваюцца два тыпу пастаноўкі.

Першы этап з'яўляецца найбольш часта выкарыстоўваным. Ён класіфікуе нейрабластомы ад 1 да 4 стадый, а таксама ўключае пэўную 4 стадыю. Гэта класіфікацыя па ступені цяжкасці, ад самай цяжкай да самай цяжкай:

• з 1 па 3 стадыі адпавядаюць лакалізаваных формах;
• 4 стадыя - метастатические формы (міграцыя ракавых клетак і каланізацыя іншых структур у арганізме);
• 4s стадыя - спецыфічная форма, якая характарызуецца метастазамі ў печані, скуры і касцяным мозгу.

Другая стадыя таксама мае 4 стадыі: L1, L2, M, MS. Гэта дазваляе не толькі дыферэнцаваць лакалізаваную (L) ад метастатических (М) формаў, але і ўлічваць пэўныя фактары хірургічнага рызыкі.

Прычыны нейрабластома

Як і многія іншыя віды раку, нейрабластома мае паходжанне, якое яшчэ не да канца ўстаноўлена.

На сённяшні дзень было заўважана, што развіццю нейрабластомы могуць спрыяць розныя рэдкія захворванні:

• нейрофиброматоз 1 тыпу, або хвароба Реклингхаузена, якая з'яўляецца анамаліяй развіцця нервовай тканіны;
• хвароба Гиршпрунга, якая з'яўляецца следствам адсутнасці нервовых гангліяў у сценцы кішачніка;
• Сіндром Ондина, або сіндром прыроджанай цэнтральнай альвеалярнай гиповентиляции, які характарызуецца прыроджаным адсутнасцю цэнтральнага кантролю дыхання і дыфузным пашкоджаннем вегетатыўнай нервовай сістэмы.

У рэдкіх выпадках нейрабластома таксама назіралася ў людзей з:

• Сіндром Беквита-Видемана, які характарызуецца празмерным ростам і прыроджанымі дэфектамі;
• Сіндром Ды-Джорджа, прыроджаны дэфект у храмасомах, які звычайна прыводзіць да дэфектаў сэрца, асабовага дысморфізму, затрымкі развіцця і імунадэфіцыту.

Дыягностыка нейрабластомы

Западозрыць гэты від рака можна па пэўных клінічным прыкметах. Дыягназ нейрабластома можа быць пацверджаны і паглыблены:

• аналіз мачы, які ацэньвае ўзровень пэўных метабалітаў, экскрэцыя якіх павялічваецца пры нейрабластома (напрыклад, гомованиловая кіслата (HVA), ванилилминдальная кіслата (VMA), дофаміна);
• візуалізацыя першаснай пухліны з дапамогай УГД, КТ або МРТ (магнітна-рэзананснай тамаграфіі);
• MIBG (метаідабензілгуанідын) сцынтыграфія, якая адпавядае тэсту візуалізацыі ў ядзернай медыцыне;
• біяпсія, якая заключаецца ва ўзяцці кавалачка тканіны для аналізу, асабліва пры падазрэнні на рак.

Гэтыя тэсты могуць быць выкарыстаны для пацверджання дыягназу нейрабластома, вымярэння яе ступені і праверкі наяўнасці або адсутнасці метастазаў.

Нейрабластомы часцей за ўсё ўзнікаюць у немаўлятаў і дзяцей ранняга ўзросту. На іх долю прыпадае 10% дзіцячых ракавых захворванняў і 15% злаякасных пухлін у дзяцей да 5 гадоў. Штогод у Францыі выяўляецца каля 180 новых выпадкаў.

• Бессімптомна: нейрабластома можа застацца незаўважанай, асабліва на ранніх стадыях. Першыя сімптомы нейрабластома часцей за ўсё выяўляюцца пры распаўсюдзе пухліны.
• Лакалізаваная боль: развіццё нейрабластомы часта суправаджаецца болем у здзіўленай вобласці.
• Мясцовы ацёк: у здзіўленым месцы можа з'явіцца шышка, шышка або прыпухласць.
• Змяненне агульнага стану: нейрабластома парушае нармальнае функцыянаванне нервовай сістэмы, што можа прывесці да страты апетыту, страты вагі, запаволення росту.

На сённяшні дзень можна ажыццявіць тры асноўных метаду лячэння:

• аперацыя па выдаленні наватворы;
• прамянёвая тэрапія, якая выкарыстоўвае радыяцыю для знішчэння ракавых клетак;
• хіміятэрапія, якая выкарыстоўвае хімічныя рэчывы для абмежавання росту ракавых клетак.

Пасля лячэння, згаданага вышэй, можна правесці трансплантацыю ствалавых клетак, каб аднавіць нармальнае функцыянаванне арганізма.

Імунатэрапія - новы спосаб лячэння рака. Гэта можа быць дадаткам або альтэрнатывай вышэйзгаданым метадам лячэння. Вядзецца шмат даследаванняў. Мэта імунатэрапіі - стымуляваць імунную абарону арганізма для барацьбы з развіццём ракавых клетак.

Паходжанне нейрабластомы да гэтага часу застаецца недастаткова вывучаным. Меры прафілактыкі вызначыць не ўдалося.

Прадухіленне ускладненняў залежыць ад ранняй дыягностыкі. Вызначыць нейрабластому часам можна падчас дародавага УГД. У адваротным выпадку пільнасць неабходная пасля нараджэння. Неабходна рэгулярнае медыцынскае назіранне за дзіцем.