Сіндром Рэя - рэдкае незапаленчае захворванне, якое можа выклікаць сур'ёзныя пашкоджанні печані і мозгу. Калі захворванне не лячыць хутка, яно можа выклікаць незваротнае пашкоджанне галаўнога мозгу ці нават прывесці да смяротнага зыходу.

Суб'екты, якія часцей за ўсё пакутуюць ад сіндрому Рэя, - гэта дзеці і маладыя людзі ва ўзросце да 20 гадоў. Аднак ужо былі выяўленыя выпадкі захворвання пажылых людзей. (1)

Распаўсюджанасць гэтай паталогіі ў Францыі (колькасць выпадкаў захворвання ў дадзены момант, у дадзенай папуляцыі) складае 0.08 выпадку на 100 дзяцей.

Прычынна-выніковая сувязь была вылучана ў Злучаных Штатах паміж прыёмам аспірыну і развіццём сіндрому Рэя.

Затым гэтая карэляцыя была ацэненая ў Францыі (паміж 1995 і 1996 гадамі). Апошні дазволіў перапісаць 8 дзяцей ва ўзросце да 15 гадоў, якія пакутуюць гэтым сіндромам і прымаюць аспірын. Апытанне суадносін карысці і рызыкі аспірыну, тым не менш, не было эфектыўным, нягледзячы на ​​папярэджанне. Асаблівая ўвага да прызначэння аспірыну тычыцца дзяцей з віруснымі захворваннямі, такімі як ветраная воспа, грып і інш.

У гэтым сэнсе ANSM (Нацыянальнае агенцтва па ахове здароўя і медыцыне) усталяваў той факт, што ацэтыльсаліцылавую кіслату (аспірын) нельга даваць дзецям, якія пакутуюць гэтым тыпам віруса, калі ўсе іншыя меры не даюць выніку. . Акрамя таго, у выпадку ваніт, неўралагічных расстройстваў, парушэнняў свядомасці або ненармальных паводзін гэта лячэнне неабходна спыніць. (3)

Сімптомы, найбольш часта звязаныя з сіндромам Рэя: (1)

- ваніты без прычын;

– бязвольнасць: адсутнасць цікавасці, энтузіязму і энергіі;

– дрымотнасць;

- пачашчанае дыханне;

- эпілептычныя прыпадкі.

Гэтыя «агульныя» сімптомы часта з'яўляюцца толькі праз некалькі дзён пасля віруснай інфекцыі.

У некаторых выпадках гэтыя раннія сімптомы могуць прагрэсаваць да больш сур'ёзных: (1)

– засмучэнні асобы: раздражняльнасць, ўзбуджэнне, агрэсіўныя паводзіны і інш.;

- стан спутанности свядомасці і трывогі, якое часам можа быць звязана з галюцынацыямі;

- страта свядомасці, якая можа прывесці да комы.

Пры падазрэнні на дадзены сіндром у дзіцяці неабходна звярнуцца да ўрача.

Нягледзячы на ​​тое, што гэтыя тыпы сімптомаў неабавязкова звязаны з сіндромам Рэйе, неабходна праверыць гіпотэзу, каб пацвердзіць ці не развіццё паталогіі. У гэтым выпадку неабходна абавязкова папярэдзіць лекара аб магчымым прыёме аспірыну ў дзіцячым узросце, які можа быць звязаны з развіццём гэтага сіндрому. Больш за тое, калі дзіцяці раней не быў прызначаны прыём аспірыну, магчымасць развіцця захворвання можна выключыць. (1)

Дакладнае паходжанне сіндрому Рэя ў цяперашні час невядома. Аднак большасць выпадкаў захворвання датычыцца дзяцей і маладых людзей (ва ўзросце да 20 гадоў), якія вылечваюцца ад віруснай інфекцыі, у прыватнасці грыпу ці ветранай воспы. Акрамя таго, гэтыя пацыенты мелі рэцэпт на аспірын для лячэння гэтай віруснай інфекцыі. У гэтым сэнсе лячэнне аспірынам віруса робіць яго найбольш часта сустракаемай прычынай.

 Дадатковым элементам у развіцці гэтай паталогіі з'яўляюцца невялікія структуры ўнутры клетак: мітахондрыі, якія пашкоджваюцца.

Гэтыя клеткавыя структуры забяспечваюць энергію, неабходную для развіцця клетак. Яны асабліва важныя для правільнага функцыянавання печані. Сапраўды, мітахондрыі таксама фільтруюць таксіны з крывацёку, а таксама ўдзельнічаюць у рэгуляцыі цукру ў крыві (узроўню цукру) у арганізме.

У кантэксце, калі гэтыя рэгулятарныя працэсы печані падвяргаюцца ўздзеянню, печань можа быць разбурана. Разбурэнне печані адбываецца ў выніку выпрацоўкі таксічных хімічных рэчываў. Праходзячы праз кроў, гэтыя таксіны могуць пашкодзіць увесь арганізм і ў прыватнасці мозг. (1)

Іншыя захворванні таксама могуць быць прычынай сімптомаў, звязаных з сіндромам Рэя. У гэтым сэнсе дыягназ гэтага тыпу сіндрому можа быць выключаны пры пэўных абставінах. Гэтыя іншыя паталогіі ўключаюць:

– менінгіт: запаленне ахоўных абалонак галаўнога і спіннога мозгу;

– энцэфаліт: запаленне галаўнога мозгу;

- захворванні, якія аб'ядноўваюць парушэнні абмену рэчываў, якія ўплываюць на хімічныя рэакцыі арганізма. Найбольш распаўсюджаным з'яўляецца: дэгідрагеназа сярэдняй ланцуга ацыл-КоА (MCADD).

Асноўным фактарам рызыкі развіцця сіндрому Рэя з'яўляецца ў асноўным прыём аспірыну пры лячэнні грыпападобнай віруснай інфекцыі або ветранай воспы ў дзяцей або маладых людзей.

Дыягностыка дадзенага захворвання пачынаецца з дыферэнцыяльнай дыягностыкі з улікам сімптомаў, якія выяўляюцца ў пацыента, а таксама яго анамнезу, у прыватнасці, адносна прыёму аспірыну падчас лячэння віруснай інфекцыі.

Аналіз крыві і мачы таксама можа дазволіць дыягнаставаць сіндром Рэйе ў тым сэнсе, што ў гэтых вадкасцях арганізма можна знайсці таксіны, характэрныя для паталогіі. Наяўнасць гэтых шкодных для арганізма рэчываў з'яўляецца крыніцай парушэння нармальнай працы печані.

Аб'ектам дэманстрацыі сіндрому могуць быць і іншыя тэсты:

– сканер, які дазваляе вылучыць любы ацёк у галаўным мозгу;

– люмбальная пункцыя, падчас якой з спіннога мозгу бярэцца спіннамазгавая вадкасць і аналізуецца на наяўнасць бактэрый або вірусаў;

– біяпсія печані, пры якой бярэцца ўзор тканіны печані і даследуецца пад мікраскопам, каб вызначыць наяўнасць або адсутнасць клетак, звязаных з сіндромам Рэя.

Лячэнне захворвання неабходна пачынаць адразу пасля пастаноўкі дыягназу.

Мэта лячэння - звесці да мінімуму сімптомы і дазволіць жыццёва важным органам выконваць свае функцыі, а таксама абараніць мозг ад магчымых пашкоджанняў, якія можа выклікаць хвароба.

Можна ўводзіць вялікую колькасць лекаў, звычайна нутравенна, напрыклад:

– электраліты і вадкасці, якія дазваляюць аднавіць баланс соляў, мінералаў і пажыўных рэчываў у арганізме (асабліва глікеміі ў крывацёку);

– мочегонные сродкі: дапамагаюць печані ў яе функцыянаванні;

– детоксікаціі аміяку;

– супрацьсутаргавыя сродкі, пры лячэнні эпілептычнага прыпадку.

Рэспіраторная дапамога можа быць прызначана і ў тых выпадках, калі дзіцяці цяжка дыхаць.

Як толькі ацёк галаўнога мозгу спадае, іншыя жыццёва важныя функцыі арганізма звычайна нармалізуюцца. (1)