Хвароба Шарко, якую таксама называюць бакавым аміятрафічным склерозам (БАС), з'яўляецца нейродегенеративным захворваннем. Паступова даходзіць да ст нейроны і прыводзіць да мышачнай слабасці з наступным паралічам. Працягласць жыцця хворых застаецца вельмі кароткай. Па-ангельску яе таксама называюць хваробай Лу Герыга, у гонар вядомага бейсбаліста, які пакутуе гэтай хваробай. Назва «Шарко» паходзіць ад імя французскага неўролага, які апісаў гэта захворванне.

Нейроны, здзіўленыя хваробай Шарко, - гэта маторныя нейроны (або рухальныя нейроны), якія адказваюць за адпраўку інфармацыі і рухальных загадаў ад мозгу да цягліц. Нервовыя клеткі паступова дэгенеруюць, а затым гінуць. Добраахвотныя мышцы тады больш не кантралююцца мозгам і не стымулююцца. Неактыўныя, яны ў выніку не функцыянуюць і атрафуюцца. У пачатку гэтага прагрэсавальнае неўралагічнае захворванне, пацярпелы чалавек пакутуе ад цягліцавых скарачэнняў або слабасці ў канечнасцях, руках або нагах. У некаторых праблемы з прамовай.

Дасягненне верхні рухальны нейрон у асноўным выяўляецца запаволеннем рухаў (брадыкінезія), зніжэннем каардынацыі і спрыту і рыгіднасцю цягліц са спастычнасцю. Дасягненне ніжні рухальны нейрон выяўляецца ў асноўным мышачнай слабасцю, курчамі і атрафіяй цягліц, якія прыводзяць да паралічу.

Хвароба Шарко можа абцяжарваць глытанне і перашкаджаць людзям правільна харчавацца. Хворыя людзі могуць тады пакутаваць ад недаядання або ісці на няправільны шлях (= няшчасны выпадак, звязаны з праглынаннем цвёрдых рэчываў або вадкасці праз дыхальныя шляхі). Калі хвароба прагрэсуе, яна можа закрануць мышцы, неабходныя для дыханне.

Такім чынам, праз 3-5 гадоў эвалюцыі хвароба Шарко можа выклікаць дыхальную недастатковасць, якая можа прывесці да смерці. Захворванне, якое дзівіць мужчын крыху часцей, чым жанчын (1,5 да 1), звычайна пачынаецца ва ўзросце каля 60 гадоў (паміж 40 і 70 гадамі). Яго прычыны невядомыя. У кожным дзесятым выпадку падазраецца генетычная прычына. Паходжанне ўзнікнення захворвання, верагодна, залежыць ад розных фактараў, экалагічных і генетычных.

існуе няма ніякага лячэння хваробы Шарко. Прэпарат, рылузол, нязначна запавольвае прагрэсаванне хваробы, прычым гэтая эвалюцыя вельмі вар'іруецца ад аднаго чалавека да іншага і нават у аднаго і таго ж пацыента ад аднаго перыяду да іншага. У некаторых хвароба, якая не ўплывае на органы пачуццяў (зрок, дотык, слых, нюх, смак), часам можа стабілізавацца. ALS патрабуе вельмі ўважлівага кантролю. Лячэнне заключаецца ў асноўным у палягчэнні сімптомаў захворвання.

Распаўсюджанасць гэтага захворвання

Па дадзеных асацыяцыі па даследаванні хваробы Шарко, захворванне на хваробу Шарко складае 1,5 новых выпадку ў год на 100 жыхароў. Альбо блізка да 1000 новых выпадкаў у год у Францыі.

Дыягностыка хваробы Шарко

Дыягназ БАС дапамагае дыферэнцаваць гэта захворванне ад іншых неўралагічных захворванняў. Часам бывае цяжка, асабліва таму, што ў крыві няма спецыфічнага маркера захворвання і таму, што ў пачатку захворвання клінічныя прыкметы неабавязкова вельмі выразныя. Неўролаг будзе шукаць, напрыклад, скаванасць цягліц або курчы.

Дыягназ можа таксама ўключаць а электраміёграма, абследаванне, якое дазваляе візуалізаваць электрычную актыўнасць, прысутную ў цягліцах, МРТ для візуалізацыі галаўнога і спіннога мозгу. Таксама могуць быць прызначаны аналізы крыві і мачы, асабліва для выключэння іншых захворванняў, якія могуць мець сімптомы, агульныя для БАС.

Эвалюцыя гэтага захворвання

Такім чынам, хвароба Шарко пачынаецца з мышачнай слабасці. Часцей за ўсё ў першую чаргу дзівяцца менавіта рукі і ногі. Затым мышцы мовы, рота, затым дыхальныя.

Прычыны хваробы Шарко

Як было сказана, у цяперашні час прычыны невядомыя прыкладна ў 9 з 10 выпадкаў (ад 5 да 10% выпадкаў з'яўляюцца спадчыннымі). Было вывучана некалькі шляхоў, якія маглі б растлумачыць з'яўленне хваробы: аутоіммунные захворванні, хімічны дысбаланс... На дадзены момант беспаспяхова.