Дерматомиозит - хранічнае захворванне, якое дзівіць скуру і мышцы. Гэта аутоіммунное захворванне, паходжанне якога да гэтага часу невядомае, класіфікуецца ў групе ідыяпатычнай запаленчай міяпатыі, нароўні з, напрыклад, полимиозитом. Паталогія развіваецца гадамі з добрым прагнозам, пры адсутнасці сур'ёзных ускладненняў, але можа парушыць маторыку пацыента. Паводле ацэнак, ад 1 з 50 да 000 з 1 чалавек жыве з дэрматаміёзітам (яго распаўсюджанасць) і што колькасць новых выпадкаў штогод складае ад 10 да 000 на мільён насельніцтва (яго частата). (1)

Сімптомы дерматомиозита падобныя або падобныя на сімптомы, звязаныя з іншымі запаленчымі міяпатыямі: паразы скуры, болі ў цягліцах і слабасць. Але некалькі элементаў дазваляюць адрозніць дерматомиозит ад іншых запаленчых міяпатыямі:

• Злёгку прыпухлыя чырвоныя і пурпурныя плямы на твары, шыі і плячах звычайна з'яўляюцца першымі клінічнымі праявамі. Характэрна магчымае пашкоджанне стагоддзе ў выглядзе ачкоў.
• Мышцы закранаюцца сіметрычна, пачынаючы ад тулава (брушны прэс, шыя, трапецападобныя ...), перш чым дасягнуць, у некаторых выпадках, рук і ног.
• Высокая верагоднасць быць звязаным з ракам. Гэты рак звычайна пачынаецца праз некалькі месяцаў ці гадоў пасля захворвання, але часам адразу пасля з'яўлення першых сімптомаў (таксама гэта адбываецца непасрэдна перад імі). Часцей за ўсё гэта рак грудзей або яечнікаў у жанчын і лёгкіх, прастаты і яечкаў у мужчын. Крыніцы не згодныя з рызыкай развіцця рака ў людзей з дерматомиозитом (10-15% для некаторых, адна траціна для іншых). На шчасце, гэта не адносіцца да юнацкай форме захворвання.

МРТ і біяпсія цягліц пацвердзяць або абвергнуць дыягназ.

Нагадаем, што дерматомиозит - захворванне, якое адносіцца да групы ідыяпатычнай запаленчых міяпатыямі. Прыметнік «ідыяпатычны» азначае, што іх паходжанне невядома. Такім чынам, на сённяшні дзень ні прычына, ні дакладны механізм захворвання не вядомыя. Верагодна, гэта будзе вынікам спалучэння генетычных фактараў і фактараў навакольнага асяроддзя.

Аднак мы ведаем, што гэта аутоіммунное захворванне, якое выклікае парушэнне імуннай абароны, аутоантитела паварочваюцца супраць арганізма, у дадзеным выпадку супраць пэўных клетак цягліц і скуры. Звярніце ўвагу, аднак, што не ўсе людзі з дерматомиозитом выпрацоўваюць гэтыя аутоантитела. Наркотыкі таксама могуць быць трыгерамі, як і вірусы. (1)

Жанчыны хварэюць дерматомиозитом часцей, чым мужчыны, прыкладна ў два разы часцей. Гэта часта бывае пры аутоіммунных захворваннях, не ведаючы прычыны. Захворванне можа з'явіцца ў любым узросце, але адзначана, што яно з'яўляецца пераважна паміж 50 і 60 гадамі. Што тычыцца ювенільнага дерматомиозита, то ён звычайна з'яўляецца ва ўзросце ад 5 да 14 гадоў. Варта падкрэсліць, што гэта захворванне не з'яўляецца ні заразным, ні спадчынным.

Пры адсутнасці магчымасці ўздзейнічаць на (невядомыя) прычыны захворвання, метады лячэння дэрматаміязіту накіраваны на памяншэнне / ліквідацыю запалення шляхам увядзення кортікостероідов (кортікостероідная тэрапія), а таксама на барацьбу з выпрацоўкай аутоантител з дапамогай імунамадулюючыя або імунасупрэсіўную прэпараты.

Гэтыя метады лячэння дазваляюць абмежаваць боль і пашкоджанне цягліц, але ўскладненні могуць узнікнуць пры раку і розных парушэннях (сардэчных, лёгачных і інш.). Ювенільны дерматомиозит можа выклікаць сур'ёзныя праблемы з страваваннем у дзяцей.

Пацыенты павінны абараняць сваю скуру ад сонечных ультрафіялетавых прамянёў, якія могуць пагоршыць пашкоджанні скуры, надзеўшы вопратку і / або моцную абарону ад сонца. Як толькі дыягназ пастаўлены, пацыент павінен праходзіць рэгулярныя скрынінгавыя аналізы на рак, звязаны з захворваннем.