Для саркомы Юинга характэрна развіццё злаякаснай пухліны ў касцях і мяккіх тканінах. Гэтая пухліна мае высокі метастатический патэнцыял. Альбо распаўсюджванне опухолевых клетак па арганізме нярэдка вызначаюць пры гэтай паталогіі.

Гэта рэдкае захворванне, якое часцей за ўсё дзівіць дзяцей. Захворванне ім складае 1/312 дзяцей ва ўзросце да 500 гадоў.

Узроставая група, якая найбольш пацярпела ад развіцця гэтай формы пухліны, - гэта ўзрост ад 5 да 30 гадоў, з яшчэ большай частатой ад 12 да 18 гадоў. (3)

Спадарожнымі клінічнымі праявамі з'яўляюцца боль і ацёк у месцы размяшчэння пухліны.

Лакалізацыі опухолевых клетак, характэрных для саркомы Юинга, множныя: ногі, рукі, ступні, рукі, грудзі, таз, чэрап, хрыбетнік і г.д.

Гэтую саркому Юинга яшчэ называюць: першасная перыферычная нейроэктодермальная пухліна. (1)

Медыцынскія агляды дазваляюць дыягнаставаць захворванне і вызначыць стадыю яго развіцця. Найбольш часта спадарожным абследаваннем з'яўляецца біяпсія.

Канкрэтныя фактары і ўмовы могуць паўплываць на прагноз захворвання ў пацярпелага суб'екта. (1)

Да такіх фактараў адносіцца, у прыватнасці, распаўсюджванне опухолевых клетак толькі ў лёгкія, прагноз якіх больш спрыяльны, або развіццё метастатических формаў у іншыя часткі цела. У апошнім выпадку прагноз горш.

Акрамя таго, памер пухліны і ўзрост пацярпелага гуляюць фундаментальную ролю ў жыццёвым прагнозе. Сапраўды, у тым выпадку, калі памеры пухліны дасягаюць больш за 8 см, прагноз больш трывожны. Што тычыцца ўзросту, то чым раней будзе праведзена дыягностыка паталогіі, тым лепш прагноз для пацыента. (4)

Саркома Юінга з'яўляецца адным з трох асноўных тыпаў першаснага рака косткі разам з хондросаркомой і остеосаркомой. (2)

Сімптомы, якія часцей за ўсё асацыююцца з саркомай Юінга, - гэта бачная боль і ацёк у здзіўленых костках і мяккіх тканінах.

 Наступныя клінічныя праявы могуць быць прычынай развіцця такой саркомы: (1)

• боль і / або ацёк у руках, нагах, грудзях, спіне або тазе;
• наяўнасць «гузоў» на гэтых жа частках цела;
• наяўнасць ліхаманкі без асаблівых прычын;
• пераломы костак без асноўнай прычыны.

Спадарожныя сімптомы, тым не менш, залежаць ад месцазнаходжання пухліны, а таксама ад яе важнасці з пункту гледжання развіцця.

Болю, якія адчувае пацыент з дадзенай паталогіяй, звычайна ўзмацняюцца з часам.

 Іншыя, менш распаўсюджаныя сімптомы таксама могуць быць бачныя, такія як: (2)

• высокая і ўстойлівая ліхаманка;
• рыгіднасць цягліц;
• значная страта вагі.

Аднак пацыент з саркомай Юінга можа не мець ніякіх сімптомаў. У гэтым сэнсе пухліна можа расці без якіх-небудзь асаблівых клінічных праяў і, такім чынам, дзівіць косць або мяккія тканіны, не будучы бачнымі. У апошнім выпадку рызыка пералому тым больш важны. (2)

Паколькі саркома Юінга з'яўляецца адной з формаў рака, мала што вядома аб дакладным паходжанні яе развіцця.

Тым не менш была вылучана гіпотэза аб прычынах яго развіцця. Сапраўды, саркома Юинга асабліва дзівіць дзяцей старэйшых за 5 гадоў і падлеткаў. У гэтым сэнсе была паднятая магчымасць сувязі паміж хуткім ростам костак у гэтай катэгорыі людзей і развіццём саркомы Юінга.

Перыяд палавога паспявання ў дзяцей і падлеткаў робіць косці і мяккія тканіны больш уразлівымі для развіцця пухліны.

Даследаванні таксама паказалі, што ў дзіцяці, народжанага з пупочной кілай, у тры разы больш шанцаў захварэць саркомай Юинга. (2)

Акрамя згаданых вышэй гіпотэз, таксама было вылучана паходжанне наяўнасці генетычнай транслокации. Гэтая транслокация ўключае ў сябе ген EWSRI (22q12.2). Транслокация t (11; 22) (q24; q12) у межах гэтага цікавага гена была выяўлена амаль у 90% пухлін. Акрамя таго, многія генетычныя варыянты былі прадметам навуковых даследаванняў з удзелам генаў ERG, ETV1, FLI1 і NR4A3. (3)

З пункту гледжання таго, дзе дакладнае паходжанне паталогіі, на сённяшні дзень, усё яшчэ дрэнна вядома, фактары рызыкі таксама.

Акрамя таго, згодна з вынікамі навуковых даследаванняў, у дзіцяці, народжанага з пупочной кілай, у тры разы больш шанцаў захварэць адным з відаў рака.

Акрамя таго, на генетычным узроўні наяўнасць транслокаций ў гене EWSRI (22q12.2) або генетычных варыянтах у генах ERG, ETV1, FLI1 і NR4A3 можа быць прадметам дадатковых фактараў рызыкі развіцця захворвання. .

Дыягностыка саркомы Юинга заснавана на дыферэнцыяльнай дыягностыцы па наяўнасці ў пацыента характэрных сімптомаў.

Пасля таго, як лекар агледзеў балючыя і азызлыя ўчасткі, звычайна прызначаюць рэнтген. Таксама могуць быць выкарыстаны іншыя сістэмы медыцынскай візуалізацыі, такія як: магнітная тамаграфія (МРТ) або нават сканаванне.

Біяпсія косткі таксама можа быць зроблена, каб пацвердзіць ці не пацвердзіць дыягназ. Для гэтага бярэцца ўзор касцявога мозгу і аналізуецца пад мікраскопам. Гэтая дыягностыка можа праводзіцца пасля агульнай або мясцовай анестэзіі.

Дыягназ захворвання павінен быць праведзены як мага хутчэй, каб лячэнне было зроблена хутка і, такім чынам, прагноз быў лепшым.

 Лячэнне саркомы Юінга падобна на агульнае лячэнне іншых відаў раку: (2)

• аперацыя з'яўляецца эфектыўным спосабам лячэння гэтага віду саркомы. Аднак хірургічнае ўмяшанне залежыць ад памеру пухліны, яе размяшчэння, а таксама ступені яе распаўсюджвання. Мэта хірургічнага ўмяшання - замена часткі косткі або мяккіх тканін, пашкоджаных пухлінай. Для гэтага можна выкарыстоўваць металічны пратэз або касцяны трансплантат пры замене здзіўленага ўчастку. У крайніх выпадках часам неабходная ампутацыя канечнасці, каб прадухіліць рэцыдыў рака;
• хіміётэрапія, звычайна выкарыстоўваецца пасля аперацыі для памяншэння пухліны і палягчэння гаення.
• радыётэрапіі, таксама часта выкарыстоўваецца пасля хіміятэрапіі, да або пасля аперацыі, каб паменшыць памер пухліны і пазбегнуць рызыкі рэцыдыву.