Прагрэсавальная мультифокальная лейкаэнцэфалапатыя, якая сведчыць аб зменах у белым рэчыве, якое акружае нейроны, - гэта неўралагічнае захворванне, якое адначасова дзівіць некалькі абласцей мозгу і паступова прагрэсуе. Яго прычын мноства. 

Нейроны (нервовыя клеткі ў галаўным мозгу) пашыраны нервовымі валокнамі, званымі аксонамі, якія злучаюцца з іншымі ў галаўным мозгу праз сінапсы (канцы аксона). Гэтыя нервовыя валокны акружаны абалонкай (міэлінам), якая ізалюе іх адзін ад аднаго і з'яўляецца часткай белага рэчыва галаўнога мозгу.

Прагрэсіўная мультифокальная лейкаэнцэфалапатыя (ПМЛ) сведчыць аб змене ў некалькіх месцах галаўнога мозгу гэтай абалонкі, якая акружае аксоны, выклікаючы замыканне паміж імі. Гэтыя кароткія замыканні ляжаць у аснове дысфункцый мозгу ў сувязі з мабілізацыяй цягліц, цэрэбральнай актыўнасцю (думка або пазнанне) і нервовымі валокнамі адчувальнасці. Адсюль і ўзнікненне паралічу, парушэнняў мыслення і адчувальнасці.

Гэта дэгенератыўна-неўралагічнае захворванне часцей за ўсё прагрэсавальнае, якое развіваецца ўсплёскамі або вельмі павольна і адначасова дзівіць некалькі участкаў галаўнога мозгу (мультифокальное). Яго прычын шмат, а сімптомы залежаць ад здзіўленых участкаў.

Прычыны прагрэсавальнай мультифокальной лейкаэнцэфалапатыі (ПМЛ) шматлікія і разнастайныя па сваёй прыродзе:

Спадчыннае або генетычнае

Часам пачынаецца даволі рана, напрыклад, пры пэўных сіндромах або захворваннях, такіх як хвароба Кадасіла, звязаная з генетычнай мутацыяй, сіндром дзіцячай атаксіі ў выніку паражнін белага рэчыва галаўнога мозгу з-за разбурэння міэліну, рассеяны склероз (РС), які ўзнікае на спадчынная аснова, а таксама часам выклікае карыес (паражнінная форма РС) або дэгенератыўныя захворванні галаўнога мозгу, такія як сіндром далікатнага X або мітахандрыяльная хвароба.

Судзінкавае паходжанне

Гэта сасудзістая дэменцыя, выкліканая паразай дробных сасудаў галаўнога мозгу (микроангиопатия), звязаная з узростам, пажылым і незбалансаваным высокім крывяным ціскам або дыябетам.

Таксічнага паходжання 

У выніку прыёму пэўных лекаў, такіх як метотрексат, якія выкарыстоўваюцца пры лячэнні некаторых відаў раку або аутоіммунных захворванняў (рэўматоідны артрыт або РА і г.д.), атручвання аксідам азоту (награванне дэфектным газам) або ўдыхання пароў гераіну (прывыканне). Прамянёвая тэрапія можа таксама змяніць белае рэчыва ў галаўным мозгу.

Дэгенератыўнага паходжання

Гэта звязана з запаленчымі працэсамі нервовай сістэмы, такімі як РС, лейкаарэёз або хвароба Альцгеймера, часам спадчыннага паходжання, але не заўсёды, з апошняй хваробай назапашвання адкладаў, якія парушаюць нейрональную перадачу (амілаідныя адклады і нейрафібрылярная дэгенерацыя, звязаныя з наяўнасць бялкоў у галаўным мозгу, бэта-амілаіднага пептыда і таў-пратэіна).

Інфекцыйнага паходжання

Рэдка пры вірусных інфекцыях, такіх як вірус папіломы (вірус JC) або СНІД (ад 2 да 4% ВІЧ + людзей).

Сімптомы прагрэсавальнай мультифокальной лейкаэнцэфалапатыі (ПМЛ) адрозніваюцца ў залежнасці ад здзіўленых абласцей і прычыны гэтага дэгенератыўнага працэсу ў галаўным мозгу:

• пачуццё слабасці, цяжкасці ў размове або мысленні ў пачатку захворвання;
• наўмысны тремор (сіндром мозачка) і парушэнні хады пры сіндроме далікатнага X або мітахандрыяльнай хваробы, засмучэнні адвольнай каардынацыі, сімптомы, якія выяўляюцца на ранніх стадыях гэтых спадчынных або генетычных паталогій і прагрэсуюць паступова і непазбежна ...;
• псіхічныя засмучэнні пры дэгенерацыі судзінкавага паходжання, часта ўзнікаюць пазней у пажылых людзей з засмучэннямі настрою, кагнітыўнымі засмучэннямі (часова-прасторавая дэзарыентацыя, засмучэнні памяці), часам ілюзіямі і спутанностью свядомасці;
• парушэнне адчувальнасці і маторыкі пры дэгенерацыях таксічнага паходжання;
• зніжэнне кагнітыўных функцый пры дэгенерацыі мозгу, напрыклад, хваробы Альцгеймера з парушэннем памяці, арыентацыі, увагі, рашэння праблем, планавання і арганізацыі, мыслення;
• рызыка парушэння мазгавога кровазвароту (інсульту) павышаецца пры прагрэсавальнай мультифокальной лейкоэнцефалопатии;
• мігрэнь і эпілептычныя прыпадкі.

Клінічныя прыкметы ўжо сведчаць аб гэтай паталогіі, але выява галаўнога мозгу, такая як магнітна-рэзанансная тамаграфія (МРТ), дазволіць знайсці паразы, якія сведчаць аб паразе белага рэчыва галаўнога мозгу.

Выяўленне віруса JC з дапамогай люмбальной пункцыі часам паказана пры падазрэнні на прагрэсавальную мультифокальную лейкоэнцефалопатию віруснага паходжання.

Дыягназ СНІД, як правіла, ужо пастаўлены, а калі няма, яго трэба абследаваць.

Лячэнне прагрэсавальнай мультифокальной лейкоэнцефалопатии заключаецца ў лячэнні прычын:

• пошук таксічных прычын (наркотыкі, гераін і інш.) і іх ліквідацыя; 
• пацверджанне дыягназу цэрэбральнай дэгенерацыі пры хваробы Альцгеймера, РС, лейкоареозе, дэменцыі судзінкавага паходжання.

Пашкоджанні белага рэчыва застануцца незваротнымі, а псіхасацыяльная падтрымка і кагнітыўная стымуляцыя замарудзяць прагрэсаванне гэтага захворвання, якое часам развіваецца на працягу некалькіх гадоў.