Склерадэрмія - гэта запаленчае захворванне, якое выклікае склератычнае патаўшчэнне скуры. Ёсць дзве асноўныя формы: лакалізаваная склерадэрмія, таксама званая «марфея», якая закранае скуру і часам у глыбокіх формах падлягае цягліцава-апоневротический і шкілетны пласты і сістэмная склерадэрмія, якая закранае скуру і органы.

Вызначэнне сістэмнай склерадэрміі

Сістэмная склерадэрмія - рэдкае захворванне, якое дзівіць 3 жанчыны на кожнага мужчыну, часцей за ўсё сустракаецца ва ўзросце ад 50 да 60 гадоў, якое выклікае фіброз тканін скуры і некаторых органаў, у прыватнасці стрававальнага гасцінца, лёгкіх, нырак і сэрца. Паражэнне гэтых апошніх 3 органаў часта выклікае сур'ёзныя ўскладненні.

Яе развіццё звычайна расцягваецца на працягу многіх гадоў, адзначаецца абвастрэннямі.

Сіндром Рэйна

Сіндром Рэйна характарызуецца адбельваннем некаторых пальцаў на марозе. Гэта амаль заўсёды першая прыкмета склерадэрміі, асабліва калі яна двухбаковая, з'яўляецца раней за іншыя прыкметы ад некалькіх тыдняў да некалькіх гадоў (чым карацей затрымка, тым больш неспрыяльны прагноз) і існуе ў 95% выпадкаў склерадэрмія .

Лекар праводзіць капилляроскопию пазногцяў (агляд з дапамогай магутнай лупы сасудаў кутікулы і ногцевай зморшчыны), якая паказвае на склерадэрмія:

• разрэджванне капілярных завес,
• мега-капіляры
• часам наяўнасць перикапиллярного ацёку
• кутикулярный гіперкератоз,
• эрітема,
• микрокровоизлияния, бачныя няўзброеным вокам.

Склероз скуры

Да пальцаў

Пальцы спачатку апухлыя і скручваюцца з тэндэнцыяй да знікнення адбіткаў пальцаў. Затым скура становіцца напружанай, зацвярдзелай, надаючы мякаці пальцаў «высмактаны».

Затым пальцы паступова звужаюцца і ўцягваюцца пры згінанні.

Ўскладненнем склерозу з'яўляюцца балючыя язвавыя язвы на пульпіце

іншыя вобласці

Склероз можа распаўсюдзіцца на твар (твар разгладжваецца і замярзае; адбываецца звужэнне

нос і паменшанае адтуліну рота, якое акружана прамяністымі зморшчынамі ў «кішэні кашалька»), канечнасцях і тулаве, што надае плячам, тулаву і канечнасцям гладкі і гладкі выгляд.

Тэлеангіктазія

Гэта невялікія пурпурныя пасудзіны, якія згрупаваны ў пурпурныя плямы памерам ад аднаго да 2 міліметраў, якія развіваюцца на твары і канечнасцях.

кальцынозы

Гэта цвёрдыя вузельчыкі, белыя, калі яны павярхоўныя, якія пры кантакце са скурай могуць пакінуць мелавую кашыцу. Яны часцей сустракаюцца на руках і нагах.

Удзел слізістай абалонкі

Слізістая ротавай паражніны часта сухая, а таксама вочы. Гэта называецца сіндромам Сікка.

Склероз органаў

Стрававальны тракт

Ўцягванне стрававода прысутнічае ў 75% выпадкаў, што выяўляецца страўнікава-страваводны рэфлюксам, цяжкасцю глытання або нават язвамі стрававода.

Тонкая кішка таксама пакутуе ад фіброзу або нават атрафіі варсінак, што часам выклікае сіндром мальабсорбцыі, узмацняецца запаволеннем перыстальтыкі кішачніка, выклікаючы празмерны рост мікробаў і падвяргаючы рызыцы кішачнай псеўдаабструкцыі.

Лёгкія і сэрца

Міжтканкавы фіброз лёгкіх сустракаецца ў 25% пацыентаў, адказны за рэспіраторныя засмучэнні, якія могуць прывесці да хранічнай дыхальнай недастатковасці, асноўнай прычыны смерці пацярпелых пацыентаў.

Другой па значнасці прычынай смерці з'яўляецца лёгачная артэрыяльная гіпертэнзія, выкліканая фіброз лёгкіх, пашкоджанне лёгачнай артэрыі або сэрца. Апошняе звязана з ішэміі міякарда, «феноменам Рэйна» і фіброз.

ныркі

Паражэнне нырак прыводзіць да злаякаснай гіпертэнзіі і нырачнай недастатковасці

Апорна-рухальны апарат

Адбываецца паражэнне суставаў (поліартрыт), сухажылляў, костак (демінералізаціі, разбурэнне дыстальных аддзелаў костак) і цягліц (мышачныя болі і слабасць).

Лячэнне сістэмнай склерадэрмія

Барацьба з фіброз

Маніторынг неабходны, і існуе мноства метадаў лячэння, якія можна паспрабаваць, таму што іх эфектыўнасць моцна адрозніваецца ад чалавека да чалавека. Сярод выкарыстоўваных метадаў лячэння можна адзначыць колхіцын, D-пеніцыламін, інтэрферон γ, кортізон, циклоспорин і інш.

Рэгулярныя фізічныя практыкаванні, масаж і рэабілітацыя спрабуюць захаваць рухомасць і змагацца з атрафіяй цягліц.

Сіндром Рэйна

Акрамя абароны ад холаду і адмовы ад курэння прымяняюцца судзінапашыральныя прэпараты, такія як блокаторы кальцыевых каналаў: дигидропиридины (нифедипин, амлодипин і інш.) Або бензотиазины (дилтиазем). Пры неэфектыўнасці блокаторов кальцыевых каналаў лекар прызначае іншыя вазодилататоры: празозин, інгібітары ператвараюць ферментаў, сартаны, тринитрин, илопрост і інш.

Тэлеангіктазія

Іх можна аслабіць імпульсным сасудзістым лазерам на фарбавальніку або KTP.

Падскурны кальцыноз

Лекар прызначае павязкі, нават колхицин. Часам неабходна хірургічнае выдаленне кальцыноз.

Лячэнне праяў іншых органаў

Стрававальны тракт

Пры гастроэзофагеальной рэфлюксу неабходна выконваць гігіена-дыетычныя мерапрыемствы: выключэнне кіслай ежы і алкаголю, прыём ежы ў сядзячым становішчы, выкарыстанне некалькіх падушак для сну. Для абмежавання кіслотнасці страўніка лекар прызначае інгібітары пратонны помпы.

У выпадку парушэння ўсмоктвання, звязанага з размнажэннем мікробаў, якому спрыяе запаволенне перыстальтыкі кішачніка, лекар прызначае антыбіётыкі перыядычна і цыклічна ад аднаго да двух тыдняў кожны месяц (ампіцылін, тэтрацыклін або трыметапрым-сульфаметаксазол), у спалучэнні з прыёмам жалеза, фалійнай кіслаты. і вітамін B12.

Лёгкія і сэрца

Супраць лёгачнага міжтканкавага фіброзу циклофосфамид выкарыстоўваюць асобна або ў спалучэнні з кортізон. Другасныя лёгачныя інфекцыі лечаць антыбіётыкамі, а рызыка пагаршэння фіброзу лёгкіх абмяжоўваецца вакцынацыяй супраць грыпу і пнеўмакока.

Супраць лёгачнай артэрыяльнай гіпертэнзіі выкарыстоўваюцца вазодилататоры, такія як нифедипин. илопрост і эзопростенол.

Для арашэння міякарда выкарыстоўваюцца блокаторы кальцыевых каналаў і інгібітары АПФ.

Узды

Інгібітары АПФ, такія як каптоприл, або вазодилататоры, такія як сартаны, абмяжоўваюць артэрыяльную гіпертэнзію і звязаную з ёй нырачную недастатковасць.

Паражэнне цягліц і суставаў

Пры болях у суставах лекар прызначае несцероідные або стэроідныя супрацьзапаленчыя сродкі (корцізон).