Васкул дробных капіляраў

Васкул дробных капіляраў

Васкул дробных капіляраў  

Гэта вялікая група васкулитов сценкі артэрыёл, венул або капіляраў, прагноз якіх вельмі вар'іруецца ў залежнасці ад таго, чысты гэта або сістэмны скурны васкул.

Найбольш частым клінічным аспектам з'яўляецца пурпуру (пурпурныя плямы, якія не бляднеюць пры націсканні), выпуклая і інфільтраваная, асабліва ў ніжніх канечнасцях, узмацняецца пры стаянні, якая можа прымаць некалькі формаў (петэхіальная і экхіматозная, некратычная, пустулезная...) або ливедо, утвараючы на ​​нагах свайго роду пурпурную сетку (livedo reticularis) або плямістасць (livedo racemosa). Мы таксама можам назіраць феномен Рэйна (некалькі пальцаў бялеюць на марозе).

Пурпуру і ливедо могуць спалучацца з іншымі пашкоджаннямі скуры (папулы, вузельчыкі, некратычныя паразы, крывацечныя бурбалкі), фіксаванай крапіўніцай, якая не выклікае свербу.

Наяўнасць праяў па-за скурай з'яўляецца фактарам цяжару, які сведчыць аб наяўнасці паразы сасудаў органаў:

  • болі ў суставах,
  • боль у жываце, чорны крэсла, парушэнне транзіту,
  • перыферычная неўрапатыя
  • ацёкі ніжніх канечнасцяў,
  • Гіпер крывяны ціск,
  • цяжкасці з дыханнем, астма, крывавы кашаль ...

Лекар прызначае абследаванне, накіраванае на выяўленне прычыны і прыкмет сур'ёзнасці: аналіз крыві з падлікам крывяных цельцаў, пошук запаленчага працэсу, пячоначныя і нырачныя пробы і г.д., пошук крыві ў кале і рэнтген па сігнальных кропках ( рэнтген лёгкіх пры абцяжараным дыханні і інш.).

Васкул, выкліканы інфекцыяй:

  • бактэрыяльныя: стрэптакокі, грамотріцательных кокі (гонококк і менінгакок)
  • вірусныя: гепатыт, інфекцыйны монануклеёз, ВІЧ і інш.
  • паразітарныя: малярыя…
  • грыбковыя: Candida albicans …

Васкул, звязаны з імуналагічныя парушэннямі

  • Крыяглабулінемія тыпу II (змешаная моноклональная) і III (змешаная поликлональная) крыяглабулінемія, звязаная з аутоіммунных захворванняў, інфекцыяй (асабліва гепатытам С) або хваробай крыві
  • Гіпакамплементэмія (крапіўны васкулярыт Мака Дафі)
  • Гіперглабулінемія (фіялетавая гіперглабулінемія Вальдэнстрэма)
  • Канэктывіт: ваўчанка, сіндром Гужэро-Шёгрэна, рэўматоідны артрыт ...
  • Васкул захворванняў крыві і злаякасных пухлін
  • Лейкоз, лимфома, миелома, рак
  • Васкул, звязаны з ANCA (антыцелы супраць нейтрафільных цытаплазмы)   

Micro Poly Angéite або MPA

Микрополиангииит (МПА) - гэта сістэмны некротизирующий ангеит, клінічныя прыкметы якога вельмі падобныя на прыкметы ПАН.

MPA звязаны з ANCA тыпу антыміелапероксидазы (анты-MPO), і гэта звычайна выклікае хутка прагрэсавальны гломерулонефріт і паражэнне лёгкіх, якое адсутнічае пры PAN.

Лячэнне MPA, як і PAN, пачынаецца з тэрапіі кортікостероідамі, часам у спалучэнні з імунасупрэсантамі (у прыватнасці, цыклафасфанам).

Хвароба Вегенера

Гранулематоз Вегенера - гэта васкул, пачатак якога звычайна характарызуецца ЛОР або рэспіраторнымі сімптомамі (сінусіт, пнеўмапатыя і інш.), устойлівымі да лячэння антыбіётыкамі.

Як правіла, дыфузнае паражэнне ЛОР-органаў (дэструктыўны пансінусіт), лёгкіх (вузлы парэнхімы) і нырак (паўмесячнай імунны некратычны гломерулонефріт) выклікае класічную трыяду гранулематоза Вегенера.

Скурна-слізістая абалонка дзівіцца прыкладна ў 50% пацыентаў: пурпуру (пурпурныя плямы, якія не знікаюць пры націсканні), выпуклыя і інфільтраваныя, папулы, падскурныя вузельчыкі, язвы на скуры, пустулы, везікулы, гіперпластычных гінгівіт ...

ANCA - гэта дыягнастычны і эвалюцыйны тэст на гранулематоз Вегенера з дыфузнай цытаплазматычнай флуарэсцэнцыяй (c-ANCA), дробназярністай з перынуклеарным узмацненнем і / або чыста перынуклеарнай флуарэсцэнцыяй (p-ANCA).

Лячэнне гранулематоза Вегенера, якое часам можа разглядацца як неадкладная медыцынская дапамога, павінна праводзіцца ва ўмовах спецыялізаванай бальніцы з дапамогай камбінацыі кортізона і перорально циклофосфамида.

Хвароба Чарга і Штраўса

Астма з'яўляецца асноўным і раннім крытэрыем гэтага васкулита, якому яна папярэднічае ў сярэднім за 8 гадоў да з'яўлення першых прыкмет васкулита (неўрапатыя, сінусового засмучэнні і г.д.) і які захоўваецца пасля.

Аналіз крыві паказвае, у прыватнасці, відавочнае павышэнне колькасці эозінофільных полінуклеарных лейкацытаў

Лячэнне хваробы Чарга і Штраўса пачынаецца з тэрапіі кортікостероідамі, часам у спалучэнні з імунасупрэсантамі (асабліва цыклафасфанам).

Меркаванне нашага лекара    

Інфільтраваная пурпуру (пурпурныя, некалькі тоўстыя плямы, якія не знікаюць пры націску пальцам) з'яўляецца ключавым прыкметай васкулита.

На жаль, гэты прыкмета прысутнічае не заўсёды, і зменлівасць неспецыфічных клінічных прыкмет часта абцяжарвае лекарам дыягностыку.

Сапраўды гэтак жа часта бывае цяжка знайсці прычыну для лячэння васкулита дробных сасудаў, які з'яўляецца найбольш важным выпадкам, які сустракаецца ў сучаснай практыцы ў параўнанні з васкулитом сярэдніх і буйных сасудаў: прыкладна палова васкулитов дробных сасудаў. суда не маюць прычыны, выяўленай падчас біялагічных і рэнтгеналагічных даследаванняў, якія лекар выконвае для высвятлення этыялогіі. Мы часта гаворым пра «алергічным васкулите» або «васкуліце гіперчувствітельності», а дакладней, «скурным васкулите дробных сасудаў ідыяпатычнага калібра».

Доктар Людовік Русо, дэрматолаг

 

Арыенціры

Французская група па вывучэнні васкуліту: www.vascularites.org

Dermatonet.com, інфармацыйны сайт дэрматолага аб скуры, валасах і прыгажосці

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Пакінуць каментар