змест
Васкул дробных капіляраў
Васкул дробных капіляраў
Гэта вялікая група васкулитов сценкі артэрыёл, венул або капіляраў, прагноз якіх вельмі вар'іруецца ў залежнасці ад таго, чысты гэта або сістэмны скурны васкул.
Найбольш частым клінічным аспектам з'яўляецца пурпуру (пурпурныя плямы, якія не бляднеюць пры націсканні), выпуклая і інфільтраваная, асабліва ў ніжніх канечнасцях, узмацняецца пры стаянні, якая можа прымаць некалькі формаў (петэхіальная і экхіматозная, некратычная, пустулезная...) або ливедо, утвараючы на нагах свайго роду пурпурную сетку (livedo reticularis) або плямістасць (livedo racemosa). Мы таксама можам назіраць феномен Рэйна (некалькі пальцаў бялеюць на марозе).
Пурпуру і ливедо могуць спалучацца з іншымі пашкоджаннямі скуры (папулы, вузельчыкі, некратычныя паразы, крывацечныя бурбалкі), фіксаванай крапіўніцай, якая не выклікае свербу.
Наяўнасць праяў па-за скурай з'яўляецца фактарам цяжару, які сведчыць аб наяўнасці паразы сасудаў органаў:
- болі ў суставах,
- боль у жываце, чорны крэсла, парушэнне транзіту,
- перыферычная неўрапатыя
- ацёкі ніжніх канечнасцяў,
- Гіпер крывяны ціск,
- цяжкасці з дыханнем, астма, крывавы кашаль ...
Лекар прызначае абследаванне, накіраванае на выяўленне прычыны і прыкмет сур'ёзнасці: аналіз крыві з падлікам крывяных цельцаў, пошук запаленчага працэсу, пячоначныя і нырачныя пробы і г.д., пошук крыві ў кале і рэнтген па сігнальных кропках ( рэнтген лёгкіх пры абцяжараным дыханні і інш.).
Васкул, выкліканы інфекцыяй:
- бактэрыяльныя: стрэптакокі, грамотріцательных кокі (гонококк і менінгакок)
- вірусныя: гепатыт, інфекцыйны монануклеёз, ВІЧ і інш.
- паразітарныя: малярыя…
- грыбковыя: Candida albicans …
Васкул, звязаны з імуналагічныя парушэннямі
- Крыяглабулінемія тыпу II (змешаная моноклональная) і III (змешаная поликлональная) крыяглабулінемія, звязаная з аутоіммунных захворванняў, інфекцыяй (асабліва гепатытам С) або хваробай крыві
- Гіпакамплементэмія (крапіўны васкулярыт Мака Дафі)
- Гіперглабулінемія (фіялетавая гіперглабулінемія Вальдэнстрэма)
- Канэктывіт: ваўчанка, сіндром Гужэро-Шёгрэна, рэўматоідны артрыт ...
- Васкул захворванняў крыві і злаякасных пухлін
- Лейкоз, лимфома, миелома, рак
- Васкул, звязаны з ANCA (антыцелы супраць нейтрафільных цытаплазмы)
Micro Poly Angéite або MPA
Микрополиангииит (МПА) - гэта сістэмны некротизирующий ангеит, клінічныя прыкметы якога вельмі падобныя на прыкметы ПАН.
MPA звязаны з ANCA тыпу антыміелапероксидазы (анты-MPO), і гэта звычайна выклікае хутка прагрэсавальны гломерулонефріт і паражэнне лёгкіх, якое адсутнічае пры PAN.
Лячэнне MPA, як і PAN, пачынаецца з тэрапіі кортікостероідамі, часам у спалучэнні з імунасупрэсантамі (у прыватнасці, цыклафасфанам).
Хвароба Вегенера
Гранулематоз Вегенера - гэта васкул, пачатак якога звычайна характарызуецца ЛОР або рэспіраторнымі сімптомамі (сінусіт, пнеўмапатыя і інш.), устойлівымі да лячэння антыбіётыкамі.
Як правіла, дыфузнае паражэнне ЛОР-органаў (дэструктыўны пансінусіт), лёгкіх (вузлы парэнхімы) і нырак (паўмесячнай імунны некратычны гломерулонефріт) выклікае класічную трыяду гранулематоза Вегенера.
Скурна-слізістая абалонка дзівіцца прыкладна ў 50% пацыентаў: пурпуру (пурпурныя плямы, якія не знікаюць пры націсканні), выпуклыя і інфільтраваныя, папулы, падскурныя вузельчыкі, язвы на скуры, пустулы, везікулы, гіперпластычных гінгівіт ...
ANCA - гэта дыягнастычны і эвалюцыйны тэст на гранулематоз Вегенера з дыфузнай цытаплазматычнай флуарэсцэнцыяй (c-ANCA), дробназярністай з перынуклеарным узмацненнем і / або чыста перынуклеарнай флуарэсцэнцыяй (p-ANCA).
Лячэнне гранулематоза Вегенера, якое часам можа разглядацца як неадкладная медыцынская дапамога, павінна праводзіцца ва ўмовах спецыялізаванай бальніцы з дапамогай камбінацыі кортізона і перорально циклофосфамида.
Хвароба Чарга і Штраўса
Астма з'яўляецца асноўным і раннім крытэрыем гэтага васкулита, якому яна папярэднічае ў сярэднім за 8 гадоў да з'яўлення першых прыкмет васкулита (неўрапатыя, сінусового засмучэнні і г.д.) і які захоўваецца пасля.
Аналіз крыві паказвае, у прыватнасці, відавочнае павышэнне колькасці эозінофільных полінуклеарных лейкацытаў
Лячэнне хваробы Чарга і Штраўса пачынаецца з тэрапіі кортікостероідамі, часам у спалучэнні з імунасупрэсантамі (асабліва цыклафасфанам).
Меркаванне нашага лекара
Інфільтраваная пурпуру (пурпурныя, некалькі тоўстыя плямы, якія не знікаюць пры націску пальцам) з'яўляецца ключавым прыкметай васкулита. На жаль, гэты прыкмета прысутнічае не заўсёды, і зменлівасць неспецыфічных клінічных прыкмет часта абцяжарвае лекарам дыягностыку. Сапраўды гэтак жа часта бывае цяжка знайсці прычыну для лячэння васкулита дробных сасудаў, які з'яўляецца найбольш важным выпадкам, які сустракаецца ў сучаснай практыцы ў параўнанні з васкулитом сярэдніх і буйных сасудаў: прыкладна палова васкулитов дробных сасудаў. суда не маюць прычыны, выяўленай падчас біялагічных і рэнтгеналагічных даследаванняў, якія лекар выконвае для высвятлення этыялогіі. Мы часта гаворым пра «алергічным васкулите» або «васкуліце гіперчувствітельності», а дакладней, «скурным васкулите дробных сасудаў ідыяпатычнага калібра». Доктар Людовік Русо, дэрматолаг |
Арыенціры
Французская група па вывучэнні васкуліту: www.vascularites.org
Dermatonet.com, інфармацыйны сайт дэрматолага аб скуры, валасах і прыгажосці
MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm