Сіндром Веста, таксама званы дзіцячымі спазмамі, - гэта рэдкая форма эпілепсіі ў немаўлятаў і дзяцей, якая пачынаецца на першым годзе жыцця, звычайна ва ўзросце ад 4 да 8 месяцаў. Характарызуецца спазмамі, прыпынкам або нават рэгрэсам псіхомоторные развіцця дзіцяці і парушэннямі мазгавой дзейнасці. Прагноз вельмі зменлівы і залежыць ад асноўных прычын спазмаў, якіх можа быць некалькі. Гэта можа выклікаць сур'ёзныя рухальныя і інтэлектуальныя наступствы і перайсці ў іншыя формы эпілепсіі.

Спазмы з'яўляюцца першымі драматычнымі праявамі сіндрому, хоць змененыя паводзіны дзіцяці маглі ім папярэднічаць. Звычайна яны ўзнікаюць паміж 3 і 8 месяцамі, але ў рэдкіх выпадках захворванне можа праявіцца раней або пазней. Вельмі кароткія (ад адной да дзвюх секунд) цягліцавыя скарачэнні, часцей за ўсё пасля абуджэння або пасля ежы, паступова змяняюцца выбухамі спазмаў, якія могуць працягвацца 20 хвілін. У момант прыпадку вочы часам закочваюцца.

Спазмы - гэта толькі бачныя прыкметы пастаяннай дысфункцыі мазгавой дзейнасці, якая пашкоджвае яго, што прыводзіць да затрымкі псіхомоторные развіцця. Такім чынам, з'яўленне спазмаў суправаджаецца стагнацыяй або нават рэгрэсіяй ужо набытых псіхомоторных здольнасцей: такіх узаемадзеянняў, як усмешка, захоп і маніпуляванне прадметамі ... Электраэнцэфалаграфія выяўляе хаатычныя мазгавыя хвалі, якія называюцца гіпсарытміяй.

Спазмы ўзнікаюць з-за няправільнай дзейнасці нейронаў, якія выклікаюць раптоўныя і анамальныя электрычныя разрады. Многія асноўныя парушэнні могуць быць прычынай сіндрому Уэста і могуць быць ідэнтыфікаваныя як мінімум у трох чвэрцяў пацярпелых дзяцей: радавая траўма, загана развіцця мозгу, інфекцыя, метабалічныя захворванні, генетычны дэфект (напрыклад, сіндром Дауна), нервова-скурныя захворванні ( хвароба Бурневиля). Апошняе з'яўляецца найбольш распаўсюджаным захворваннем, адказным за сіндром Веста. Астатнія выпадкі называюцца «ідыяпатычнымі», таму што яны адбываюцца без бачных прычын, або «крыптагеннымі», гэта значыць, верагодна, звязанымі з анамаліяй, якую мы не ведаем, як вызначыць.

Сіндром Уэста не заразны. Хлопчыкаў хварэе крыху часцей, чым дзяўчынак. Гэта таму, што адна з прычын захворвання звязана з генетычным дэфектам, звязаным з Х-храмасомай, які часцей дзівіць мужчын, чым жанчын.

Захворванне немагчыма выявіць да з'яўлення першых сімптомаў. Стандартнае лячэнне - штодзённы прыём супрацьэпілептычнага прэпарата ўнутр (часцей за ўсё прызначаюць вигабатрин). Яго можна камбінаваць з кортікостероідов. Можа ўмяшацца хірургічнае ўмяшанне, але ў вельмі выключных выпадках, калі сіндром звязаны з лакалізаванымі паразамі галаўнога мозгу, іх выдаленне можа палепшыць стан дзіцяці.

Прагноз вельмі зменлівы і залежыць ад асноўных прычын сіндрому. Тым лепш, калі на момант з'яўлення першых курчаў дзіця ўжо стары, лячэнне рана, а сіндром ідыяпатычнай або крыптагенны. У 80% хворых дзяцей наступствы часам незваротныя і больш-менш цяжкія: псіхомоторные парушэнні (затрымка гаворкі, хады і г.д.) і паводзін (замыканне ў сабе, гіперактыўнасць, дэфіцыт увагі і г.д.). (1) Дзеці з сіндромам Веста часта схільныя наступным эпілептычным захворванням, такім як сіндром Ленакса-Гасто (SLG).