змест
Што такое хвароба Бехцерава?
Хвароба Бехцерава - гэта захворванне, звязанае з запаленнем крывяносных сасудаў. У асноўным гэта выяўляецца афтамі ў роце ці на палавых органах, а таксама пашкоджаннямі вачэй, скуры або суставаў. Больш сур'ёзныя праявы ўключаюць неўралагічныя або стрававальныя пашкоджанні, вянозныя трамбозы і артэрыяльныя анеўрызмы, а таксама некаторыя афтальмалагічныя пашкоджанні, якія могуць выклікаць слепату. Лячэнне ў асноўным сімптаматычнае і можа ўключаць колхіцын і кортікостероіды з або без імунасупрэсантаў пры больш цяжкіх праявах.
Што такое хвароба Бехцерава?
Упершыню гэта захворванне было апісана дэрматолагам Бехчэтам у 1934 годзе. Яно пазначае запаленчае захворванне, якое можа ўключаць у сябе васкуліт, гэта значыць запаленне артэрый і / або вен малога і вялікага калібра. , а таксама трамбозы, гэта значыць тромбы, якія таксама ўтвараюцца ў артэрыях і / або венах.
Хвароба Бехцерава пераважае ў Міжземнаморскім басейне і ў Японіі. Гэта ўплывае як на мужчын, так і на жанчын, але ў мужчын працякае больш цяжка. Звычайна гэта адбываецца ва ўзросце ад 18 да 40 гадоў і можа назірацца ў дзяцей.
Ён развіваецца ўсплёскамі, якія перамяжоўваюцца перыядамі рэмісіі. Часам гэта можа прывесці да смяротнага зыходу пасля неўралагічных ускладненняў, сасудзістых (разрыў анеўрызмы) або страўнікава-кішачных расстройстваў. У вялікай колькасці пацыентаў з часам наступае рэмісія.
Якія прычыны хваробы Бехцерава?
Прычына хваробы Бехцерава невядомая.
Могуць быць задзейнічаны імуналагічныя трыгеры, у тым ліку аутоіммунные трыгеры, а таксама вірусныя (напрыклад, вірус герпесу) або бактэрыяльныя (напрыклад, стрэптакокі). Алель HLA-B51 з'яўляецца асноўным фактарам рызыкі. Сапраўды, носьбіты гэтага алеля маюць рызыку развіцця захворвання ў 1,5-16 разоў вышэй у параўнанні з не-носьбітамі.
Якія сімптомы хваробы Бехцерава?
Клінічныя праявы хваробы Бехцерава разнастайныя і могуць выклікаць інваліднасць у паўсядзённым жыцці. Да іх адносяцца:
- пашкоджанні скуры, такія як язвы ў роце ў 98% выпадкаў, афты на палавых органах у 60% выпадкаў і ў мужчын пераважна на машонцы, псеўдафалікуліт, скурна-падскурныя вузельчыкі ў 30-40% выпадкаў;
- паразы суставаў, такія як артралгія і запаленчы олигоартрит буйных суставаў (каленных, галёнкаступнёвых), якія прысутнічаюць у 50% выпадкаў;
- пашкоджанне цягліц, даволі рэдка;
- паразы вачэй, такія як увеітаў, гіпапіён або хориоидит, якія сустракаюцца ў 60% выпадкаў і выклікаюць сур'ёзныя ўскладненні, такія як катаракта, глаўкома, слепата;
- неўралагічныя пашкоджанні прысутнічаюць у 20% выпадкаў. Абвастрэнне часта пачынаецца з ліхаманкі і галаўнога болю. Да іх ставяцца менінгаэнцэфаліт, паражэнне чэрапна-мазгавых нерваў, тромбафлебіт сінусаў галаўнога мозгу;
- паражэнне сасудаў: трамбоз вен, часта павярхоўны, выяўляецца ў 30-40% выпадкаў; паразы артэрый, рэдкія, такія як запаленчы артэрыіт або анеўрызмы;
- сардэчныя парушэнні, рэдкія, такія як міякардыт, эндакардыт або перыкардыт;
- страўнікава-кішачныя засмучэнні, рэдкія ў Еўропе, яны выяўляюцца дыскамфортам у жываце, болямі ў жываце і дыярэяй з язвамі кішачніка, падобнымі на ўспышкі хваробы Крона або язвавага каліту;
- магчымыя іншыя рэдкія парушэнні, у прыватнасці, нырак і яечкаў.
Як лячыць хвароба Бехцерава?
Лячэнне хваробы Бехцерава не існуе. Даступныя метады лячэння накіраваны на барацьбу з захворваннем шляхам памяншэння запалення.
Лячэнне хваробы Бехцерава з'яўляецца шматпрофільным (урач агульнай практыкі, афтальмолаг, тэрапеўт і інш.). Лячэнне залежыць ад клінічных праяў:
- колхицин (ад 1 да 2 міліграмаў у дзень) застаецца асновай лячэння, асабліва пашкоджанняў скуры і суставаў. Яго можа быць дастаткова пры лёгкіх формах;
- неўралагічныя, вочныя і сасудзістыя пашкоджанні патрабуюць сістэмнага лячэння кортікостероідов або иммунодепрессантами (циклофосфамид, азатиоприн, микофенолата мофетил, метотрексат);
- пры некаторых цяжкіх вочных формах можна выкарыстоўваць альфа-інтэрферон у выглядзе падскурных ін'екцый;
- антыцелы супраць TNF альфа ўсё часцей выкарыстоўваюцца пры цяжкіх формах захворвання або формах, устойлівых да папярэдняга лячэння;
- могуць быць карысныя мясцовыя метады лячэння, у прыватнасці вочныя формы (вочныя кроплі на аснове кортікостероідов ў спалучэнні з вочнымі кроплямі для пашырэння зрэнкі з мэтай прафілактыкі ускладненняў увеітаў);
- для лячэння трамбозу выкарыстоўваюцца пероральные антыкаагулянты, прызначаныя для разрэджвання крыві.
Пры гэтым рэкамендуецца адмовіцца ад курэння, бо тытунь з'яўляецца фактарам рызыкі пагаршэння сасудзістых захворванняў. Прыём кортікостероідов, асабліва ў высокіх дозах, павінен суправаджацца дыетай з нізкім утрыманнем цукру і соляў. У выпадку боляў у суставах практыкаванні ўмеранай інтэнсіўнасці, акрамя штуршкоў, могуць дапамагчы захаваць гнуткасць суставаў і мышачную сілу.
Нарэшце, паколькі хвароба Бехцерава можа выклікаць трывогу і змяніць уяўленне пра сябе, псіхалагічная падтрымка можа дапамагчы лепш прыняць хваробу і як мага лепш спраўляцца з ёй штодня.