Гэта незаразных захворванне характарызуецца адукацыяй бялковых адкладаў, якія змяняюць нармальнае функцыянаванне органаў. Часцей за ўсё ён пераходзіць у цяжкую форму і можа паражаць усе органы. Мы не ведаем дакладна агульную колькасць людзей, пацярпелых у Францыі ад гэтай рэдкай хваробы, але паводле ацэнак, яна дзівіць 1 з 100 чалавек. (000) Кожны год у Францыі дыягнастуецца каля 1 новага выпадку AL-амілаідозам. менш рэдкая форма захворвання.

Амілаідозныя адклады патэнцыйна могуць з'явіцца практычна ў любой тканіны і органе цела. Амілаідоз часцей за ўсё пераходзіць у цяжкую форму з паступовым разбурэннем здзіўленых органаў: найбольш часта дзівяцца ныркі, сэрца, стрававальны тракт і печань. Але амілаідоз можа таксама паражаць косці, суставы, скуру, вочы, мову ...

Такім чынам, дыяпазон сімптомаў вельмі шырокі: дыскамфорт і дыхавіца пры паразе сэрца, ацёкі ног адносна ныркі, падзенне цягліцавага тонусу пры паразе перыферычных нерваў, дыярэя / завала і непраходнасць пры паразе нырка. стрававальнага гасцінца і г. д. Вострыя сімптомы, такія як дыхавіца, дыярэя і крывацёк, павінны насцярожыць і прывесці да абследавання на амілаідоз.

Амілаідоз выкліканы змяненнем малекулярнай структуры бялку, што робіць яго нерастваральным у арганізме. Затым бялок утварае малекулярныя адклады: амилоидное рэчыва. Правільней казаць пра амілаідозе, чым пра амілаідозе, таму што хоць гэта захворванне мае адну і тую ж прычыну, але праявы яго вельмі разнастайныя. Фактычна, каля дваццаці бялкоў адказваюць за столькі спецыфічных формаў. Аднак пераважаюць тры тыпу амілаідозам: АЛ (імунаглабулінны), АА (запаленчы) і АТТР (транстиретиновый).

• AL-амілаідоз з'яўляецца вынікам размнажэння некаторых лейкацытаў (плазматычных клетак). Яны выпрацоўваюць антыцелы (імунаглабуліны), якія агрэгуюцца і ствараюць адклады.
• Аамілаідоз АА ўзнікае, калі хранічнае запаленне выклікае высокую выпрацоўку бялкоў SAA, якія ўтвараюць амілаідоз у тканінах.
• Бялок транстырэцін ўдзельнічае ў амілаідозе ATTR. Гэтая форма захворвання з'яўляецца генетычнай. Пацярпелы бацька мае 50% рызыкі перадачы мутацыі свайму дзіцяці.

Амілаідоз не заразны. Эпідэміялагічныя дадзеныя адназначна паказваюць, што рызыка ўзрастае з узростам (амілаідоз часта дыягнастуюць каля 60-70 гадоў). Людзі з інфекцыйнымі або запаленчымі захворваннямі, а таксама тыя, хто праходзіў працяглы дыяліз, больш уразлівыя. Паколькі некаторыя формы амілаідозам, такія як амілаідоз ATTR, звязаны са спадчыннай генетычнай мутацыяй, сем'і, у якіх адзін або некалькі членаў былі закрануты, павінны быць прадметам спецыяльнага кантролю.

На сённяшні дзень не існуе сродкаў прафілактыкі барацьбы з амілаідозам. Усе метады лячэння заключаюцца ў зніжэнні выпрацоўкі таксічнага бялку, які адкладаецца і агрэгуецца ў тканінах, але яны адрозніваюцца ў залежнасці ад тыпу амілаідозам:

• метадам хіміятэрапіі пры AL амілаідозам. Прэпараты, якія выкарыстоўваюцца ў яго лячэнні, паказваюць " рэальнай эфектыўнасці », - сцвярджае Нацыянальнае таварыства ўнутраных хвароб (SNFMI), удакладняючы, што сардэчны прыступ застаецца сур'ёзным.
• выкарыстанне магутных супрацьзапаленчых прэпаратаў для барацьбы з запаленнем, якое выклікала АА амілаідозам.
• Пры амілаідозе ATTR можа спатрэбіцца трансплантацыя, каб замяніць печань, каланізаваную таксічным бялком.

Французская асацыяцыя па барацьбе з амілаідозам публікуе шмат інфармацыі аб гэтай хваробы і яе лячэнні, прызначанай для пацыентаў і іх сваякоў.