Холангиокарцинома - гэта рак жоўцевых параток. Ён дзівіць эпітэлій унутры- або пазапячоначнага жоўцевыводнага дрэва, гэта значыць тканіна, якая складаецца з цесна размешчаных клетак, якія ўтвараюць набор каналаў для збору жоўці. Жоўць - гэта глейкая вадкасць жаўтлявага колеру, якая выпрацоўваецца печанню, з-за чаго магчыма развіццё ўнутры- або внепеченочного захворвання.

Нягледзячы на ​​​​дагэтуль малавядомую распаўсюджанасць захворвання, холангиокарцинома з'яўляецца прычынай амаль 3% выпадкаў рака страўнікава-кішачнага гасцінца і прыкладна ад 10 да 15% злаякасных пухлін печані і жоўцевых шляхоў. Адзначаецца невялікае перавага мужчынскага полу ў развіцці дадзенай паталогіі. Акрамя таго, хвароба развіваецца ў сярэднім ад 50 да 70 гадоў.

Паходжанне развіцця гэтай пухліны да гэтага часу не высветлена. Тым не менш, здаецца, што яго з'яўленне носіць спарадычны характар, гэта значыць, што дзівіць толькі пэўных асобін у папуляцыі без існавання пэўнага "ланцуга перадачы". (1)

Гэты рак можа развіцца пры:

– внутріпеченочного жоўцевых шляхоў. Гэтыя шляхі складаюцца з дробных параток (канальцаў), селядцовых параток і жоўцевых параток. Гэты набор каналаў аб'ядноўваецца, каб утварыць агульны левы і правы канал. Яны пакідаюць печань, у сваю чаргу ўтвараючы агульны пазапячоначны пратока. Асаблівая форма пухліны, якая дзівіць месца злучэння правага і левага пячоначных параток, называецца: пухліна Клацкіна;

– пазапячоначных жоўцевых пратокаў, якія складаюцца з галоўнага і дадатковага жоўцевых пратокаў.

Сімптомы, звязаныя з гэтым тыпам рака, адрозніваюцца ў залежнасці ад унутранага або экстранага пашкоджання печані. Акрамя таго, клінічныя праявы звычайна з'яўляюцца, калі захворванне знаходзіцца на запушчанай стадыі свайго развіцця.

Гэта рэдкае захворванне, сустракаецца 1 чалавек на 100 чалавек. (000)

Сімптомы захворвання з'яўляюцца на запушчанай стадыі і адрозніваюцца ў залежнасці ад размяшчэння пухліны.

Сапраўды, у выпадку, калі пухліна з'яўляецца пазапячоначнай, спадарожныя сімптомы: (1)

– холестатические праявы: празрысты крэсла, жаўтуха, цёмная мача, сверб і інш.;

- дыскамфорт;

– страта вагі;

- пачуццё стомленасці і слабасці.

У кантэксце внутріпеченочного паразы хвароба вызначаецца больш праз дыскамфорт і спецыфічныя чэраўны сімптомы, такія як:

– страта вагі;

– анарэксія;

– боль у жываце.

Іншыя сімптомы таксама могуць быць звязаны з хваробай: ​​(2)

- гарачка ;

- сверб;

- болі ў правай верхняй частцы жывата.

Хвароба вызначаецца ў некалькі стадый: (3)

– 1а стадыя: рак лакалізуецца ўнутры жоўцевых параток;

– стадыя 1b: рак пачынае распаўсюджвацца і распаўсюджвацца па лімфатычных пасудзінах;

– 2 стадыя: рак пачынае распаўсюджвацца па тканінах (у асноўным печані) і лімфатычных пасудзінах;

– 3 стадыя: рак прысутнічае ў метастатической форме ў большасці крывяносных і лімфатычных сасудаў;

– 4 стадыя: рак распаўсюджваецца на ўсе органы.

Дакладная прычына рака жоўцевых параток да гэтага часу невядомая. Аднак фактары рызыкі развіцця холангиокарциномы вывучаны лепш.

Рак узнікае з-за мутацый носьбіта генетычнай інфармацыі клетак: ДНК.

Гэтыя генетычныя мутацыі ўнутры клетак прыводзяць да ўзмоцненага развіцця і некантралюемага росту клетак, што прыводзіць да адукацыі навалы клетак, званай пухлінай.

У тым выпадку, калі рак своечасова не дыягнаставаны і / або своечасова не вылечаны, пухліна можа павялічыцца і распаўсюдзіцца непасрэдна на іншыя часткі цела або by крывацёк. (3)

Холангиокарцинома характарызуецца пухлінай, якая дзівіць жоўцевыя пратокі. Звычайна гэта адбываецца павольна, і яго эвалюцыя да метастатического стану таксама павольная.

Акрамя таго, скрынінг на захворванне часта праводзіцца на запушчанай стадыі пухліны.

Пухліна можа расці на любым узроўні ўздоўж жоўцевай пратокі і блакаваць адток жоўці.

Хоць дакладнае паходжанне захворвання да гэтага часу невядома, многія фактары рызыкі, звязаныя з захворваннем, відавочныя. У прыватнасці, гэта тычыцца: (2)

• наяўнасць кіст ў жоўцевых пратоках;
• хранічнае запаленне жоўцевых параток або печані;
• першасны і другасны склерозирующий халангіт (некротизирующее запаленне жоўцевых параток, якое прыводзіць да іх звужэння і парушае нармальны адток жоўці);
• язвавы каліт (хранічнае запаленчае захворванне тоўстага кішачніка);
• хранічнае тифоносительство (развіццё брушнога тыфа, паходжанне якога адбываецца ад інфекцыйнага агента і можа перадавацца ад аднаго чалавека да іншага);
• паразітарных інфекцый па Опистохис виверриновый пара Clonorchis sinensis ;
• ўздзеянне торотраст (кантраснае рэчыва, якое выкарыстоўваецца ў рэнтгенаўскіх здымках).

 Іншыя асабістыя фактары таксама ўступаюць у гульню ў развіцці гэтага тыпу пухліны: (3)

• ўзрост; людзі старэйшыя за 65 гадоў маюць больш высокі рызыка развіцця захворвання;
• ўздзеянне некаторых хімічных рэчываў. Ўздзеянне торотрастом - найбольш паказальны прыклад. Сапраўды, было даказана, што ўздзеянне гэтага хімічнага рэчыва, шырока выкарыстоўванага ў рэнтгенаграфіі да яго забароны ў 1960-х гадах, павялічвае рызыку развіцця холангиокарциномы. Іншыя хімічныя рэчывы таксама ўдзельнічаюць у павелічэнні рызыкі развіцця захворвання, такія як азбест або ПХБ (поліхлараваныя біфенілы). Першы доўгі час выкарыстоўваўся ў якасці вогнеахоўнага матэрыялу ў будаўніцтве, будаўніцтве і прамысловасці. ПХБ таксама часта выкарыстоўваліся ў прамысловасці і будаўніцтве. Цяпер гэтыя хімічныя рэчывы падпарадкоўваюцца строгім правілам;
• наяўнасць гепатыту В або С;
• наяўнасць цырозу;
• заражэнне ВІЧ (вірусам імунадэфіцыту чалавека);
• цукровы дыябет I і II тыпу;
• атлусценне;
• тытунь.

Для пастаноўкі дыягназу захворвання неабходна правесці розныя скрынінгавыя тэсты на рак жоўцевых параток. (3)

• аналіз крыві выкарыстоўваецца ў дыягностыцы холангиокарциномы. Фактычна, калі пухліна развіваецца ў жоўцевых пратоках, ракавыя клеткі вылучаюць пэўныя характэрныя хімічныя рэчывы, якія можна вызначыць з дапамогай аналізу крыві. Аднак гэтыя маркеры таксама могуць быць вызвалены пры іншых умовах. Наяўнасць гэтых рэчываў сістэматычна не звязваюць з развіццём рака жоўцепратокаў;
• сканер жэлчэвыводзяшчіх шляхоў дазваляе атрымаць малюнак унутранага боку гэтай часткі цела, каб выявіць якія-небудзь парушэнні;
• тамаграфія, праз серыю рэнтгенаўскіх здымкаў печані, дазваляе больш дэталёва прааналізаваць гэты орган праз 3-мерныя выявы;
• МРТ (магнітна-рэзанансная тамаграфія), якая выкарыстоўвае сістэму магнітных палёў і радыёхваляў для атрымання малюнка ўнутранай часткі печані;
• рэтраградная холангиопанкреатография эндаскапія з'яўляецца сродкам вылучэння больш дэталёвых анамалій жоўцевых параток;
• таксама выкарыстоўваецца чрескожная чреспеченочная холангиография для атрымання дэталёвага агляду жоўцевай бурбалкі;
• біяпсія дазваляе пацвердзіць дыягназ.

Большасць выпадкаў рака жоўцевых параток немагчыма вылечыць. Аднак метады лячэння захворвання часта залежаць ад сімптомаў.

Назіранне за пацыентамі ажыццяўляецца дзякуючы шматпрофільнай групе спецыялістаў (хірургі, анколагі, рэнтгенолагі, медсёстры, гастраэнтэролагі і інш.). (3)

Прапанаваныя метады лячэння залежаць ад сімптомаў, а таксама ад прагрэсавання рака.

На 1 і 2 стадыях магчымая аперацыя па аднаўленні часткі жоўцевай бурбалкі, жоўцевых параток або печані.

На 3 стадыі шанцы на поспех лячэння залежаць ад ступені паразы лімфатычных сасудаў.

Нарэшце, на 4 стадыі ўзровень паспяховасці лячэння адносна нізкі.

Лячэнне захворвання можа заключацца ў хірургічных умяшаннях, якія дазваляюць аднавіць ракавыя тканіны: частка жоўцевых параток, якія змяшчаюць ракавыя клеткі, жоўцевая бурбалка, некаторыя лімфатычныя пасудзіны, здзіўленыя або нават частка печані.

Як правіла, ад 20% да 40% людзей, якія перанеслі аперацыю, выжываюць 5 і больш гадоў пасля аперацыі.

На фоне болі ў жываце, жаўтухі і інш. Часам неабходная разблакавання жоўцепратокаў. Гэта вызваленне ажыццяўляецца з дапамогай тонкай трубкі, праведзенай праз жоўцевыя пратокі.

Прамянёвая тэрапія не з'яўляецца звычайным метадам лячэння холангиокарциномы, аднак яна можа быць эфектыўнай для памяншэння сімптомаў, а таксама для абмежавання распаўсюджвання метастазаў. Існуе два віды прамянёвай тэрапіі: вонкавая прамянёвая тэрапія і ўнутраная прамянёвая тэрапія.

Акрамя таго, прамянёвая тэрапія можа выклікаць такія пабочныя эфекты, як млоснасць, ваніты ці нават моцную стомленасць.

Хіміётэрапія таксама выкарыстоўваецца ў мэтах, падобных з прамянёвай тэрапіяй. Або для памяншэння сімптомаў, каб абмежаваць распаўсюджванне пухліны і павялічыць працягласць жыцця пацярпелага. Хіміётэрапія часта спалучаецца з радыётэрапіяй. Пабочныя эфекты, звязаныя з хіміятэрапіяй, таксама звязаны з прамянёвай тэрапіяй і выпадзеннем валасоў.

Некаторыя даследаванні паказалі перавагі, звязаныя з камбінацыяй двух прэпаратаў, якія выкарыстоўваюцца ў хіміятэрапіі (цисплатин і гемцитабин).

На сённяшні дзень лячэнне, звязанае з ракам жоўцепратокаў, не так эфектыўна, як лячэнне іншых відаў рака. Такім чынам, многія даследаванні сканцэнтраваны на гэтым тыпе рака, каб знайсці лепшыя спосабы лячэння захворвання.

Акрамя таго, даследаванні па распрацоўцы таргетную тэрапіі таксама актуальныя. Гэта прэпараты, накіраваныя на пэўную стадыю развіцця рака.