Краниофарингиома - рэдкая дабраякасная пухліна галаўнога мозгу. Па меры росту ён выклікае галаўныя болі, парушэнні гледжання, а часам і значныя гарманальныя парушэнні. Сур'ёзнае захворванне, якое калісьці было смяротным для дзяцей і дарослых, сёння мае значна лепшы прагноз дзякуючы прагрэсу ў хірургіі. Аднак хірургічнае ўмяшанне застаецца цяжкім і далікатным… Гарманальнае лячэнне можа спатрэбіцца ўсё жыццё.

Вызначэнне

Краниофарингиома - гэта дабраякасная - гэта значыць неракавая - павольна расце пухліна, якая расце ў пэўнай вобласці мозгу побач з гіпофізам.

Доўга маўклівы, пры росце ён здушвае тканіны мозгу, выклікаючы прыкметы нутрачарапной гіпертэнзіі (галаўныя болі, захворванні вачэй).

У залежнасці ад ступені ён можа выклікаць і іншыя пашкоджанні:

• Парушэнні гледжання сведчаць аб паразе глядзельнага нерва.
• Эндакрынныя парушэнні звязаныя з паразай гіпофізу, правадніка гарманальнай сістэмы.
• Таксама могуць узнікаць неўралагічныя засмучэнні.

Прычыны

За адукацыю пухліны адказвае некантралюемае размнажэнне эмбрыянальных клетак, якія ўжо ёсць у плёну. Мы не ведаем прычыны, але мы ведаем, што спадчыннасць не задзейнічана.

Дыягнастычны

Наяўнасць краниофарингиомы падазраюць, калі яе праявы становяцца занадта важнымі, каб іх ігнараваць.

• Дыягназ у асноўным заснаваны на візуалізацыі мозгу. МРТ і КТ дазваляюць візуалізаваць дакладнае месцазнаходжанне пухліны і, як правіла, адрозніць яе ад іншых відаў пухлін галаўнога мозгу.
• Гарманальная ацэнка дазваляе простай дазоўкай выявіць у крыві дэфіцыт гармону росту, палавых гармонаў або гармонаў шчытападобнай залозы.
• Тэст на абмежаванне вадкасці выкарыстоўваецца для скрынінга нецукровага дыябету. Гэта дазваляе ацаніць наступствы для пацыента поўнай адсутнасці напою ад 5 да 15 гадзін. Праводзіцца ва ўмовах стацыянара.
• Пры аглядзе вочнага дна выяўляецца паражэнне глядзельнага нерва.

Зацікаўленых людзей

Краниофарингиома звычайна выяўляецца ў дзяцей ва ўзросце ад 5 да 15 гадоў. Але часам яна развіваецца значна пазней, з чарговым пікам захворвання ва ўзросце ад 60 да 75 гадоў.

Адзін з 50 чалавек будзе занепакоены. Краниофарингиома складае менш за 5% пухлін у дзяцей да 14 гадоў.

Нутрачарапная гіпертэнзія выяўляецца інтэнсіўнымі галаўнымі болямі, якія ўзмацняюцца пры кашлі або нагрузцы. Гэта таксама выклікае струйную ваніты, незалежна ад прыёму ежы.

Гарманальныя парушэнні звязаны з пашкоджаннем гіпофізу, які выпрацоўвае гармон росту і розныя гармоны, якія рэгулююць сакрэцыю іншых залоз унутранай сакрэцыі ў арганізме, і вылучае антыдыўрэтычны гармон, які выпрацоўваецца ў гіпаталамусе (размешчаны крыху вышэй).

• Запаволенне росту адбываецца з-за дэфіцыту выпрацоўкі гармону росту. Гэта часты прыкмета, які сустракаецца ў кожнага трэцяга дзіцяці.
• Палавое паспяванне таксама затрымліваецца больш чым у палове выпадкаў.
• У 20% выпадкаў недастатковасць выпрацоўкі антидиуретического гармона прыводзіць да нецукровага дыябету, які прыводзіць да празмернага дыурэзу, частых начных абуджэнняў для мачавыпускання або абапрэласцяў. Дзіця (або дарослы) увесь час адчувае смагу, ён шмат п'е, інакш у яго вельмі хутка адбываецца абязводжванне.
• Атлусценне, якое назіраецца ў 10-25% дзяцей на момант пастаноўкі дыягназу, звязана з гарманальным дысбалансам і / або некантралюемым пачуццём голаду ў выніку здушэння цэнтра апетыту ў гіпаталамусе.

Парушэнні гледжання могуць быць сур'ёзнымі. Пашкоджанне глядзельнага нерва выклікае пагаршэнне зроку на адным або абодвух вачах (амбліопія) або з-за гэтага памяншэнне поля зроку.

Часам з'яўляюцца неўралагічныя парушэнні:

• праблемы з памяццю, навучаннем і ўвагай,
• курчы, параліч аднаго боку цела або асобы,
• парушэнні рэгуляцыі тэмпературы цела,
• праблемы са сном.

хірургічнае ўмяшанне

Дасягненні хірургічных метадаў далі новую надзею сем'ям, якія пацярпелі ад гэтага некалі смяротнага стану, нават калі некаторыя візуальныя або неўралагічныя пашкоджанні застаюцца незваротнымі. Ўмяшанне накіравана на максімальна хуткае і поўнае выдаленне пухліны (эксцизия).

Невялікія краниофарингиомы можна выдаліць назально, але звычайна неабходна выкрыццё чэрапа. Умяшанне застаецца цяжкім, з рызыкай смерці ад 1 да 10%.

Краниофарингиому можна цалкам выдаліць два разы з трох. У астатніх выпадках мікраскапічныя рэшткі выдаліць немагчыма, і кожныя дзесяць выдаляюць толькі частку пухліны.

Частата рэцыдываў складае ад 35 да 70%, калі сячэнне няпоўнае, і 15%, калі пухліна была выдалена цалкам. 

радыётэрапіі

Ён можа быць прапанаваны ў выпадку рэцыдыву або рэшткаў пухліны і дазваляе назаўжды вылечыць 70% пацыентаў. Безбольныя, сеансы апраменьвання доўжацца каля пятнаццаці хвілін.

Гама-нож (радыёхірургія)

Радыёхірургія гама-ножа выкарыстоўвае вельмі магутныя гама-прамяні для разбурэння невялікіх пухлін за адно апраменьванне. 

Гарманальнае лячэнне

Гіпофіз звычайна незваротна пашкоджаны пасля аперацыі. Замяшчальныя гармоны ўводзяцца для кампенсацыі гарманальнага дэфіцыту штодня і часцей за ўсё пажыццёва:

• Гармон росту прызначаюць дзецям, якія спыніліся ў росце, а часам і дарослым з-за яго ролі ў абмене рэчываў.
• Палавыя гармоны дазваляюць наступіць палавое паспяванне і пасля нармальная сэксуальная актыўнасць. Ін'екцыі гонадотропіна таксама могуць быць прапанаваны для лячэння праблем з фертыльнасцю.
• Гармоны шчытападобнай залозы гуляюць фундаментальную ролю ў абмене рэчываў, а таксама ў развіцці шкілета і нервовай сістэмы.
• Десмопрессин лечыць нецукровага дыябет.
• Глюкакартыкоіды неабходныя для барацьбы са стрэсам і метабалізму.

Падтрымка пацыентаў

Тэрапеўтычнае адукацыю

Неабходна правільна праводзіць гарманальную тэрапію.

Псіхалагічная падтрымка

Гэта дапамагае справіцца з аб'явай дыягназу, аперацыяй, рызыкай рэцыдыву або абмежаваннямі гарманальнага лячэння.

Частым следствам аперацыі з'яўляецца нястрымны апетыт (пераяданне), звязанае з пашкоджаннем гіпаталамуса. Бесперапынныя перакусы або прымус да ежы практычна немагчыма кантраляваць, што прыводзіць да павелічэння вагі, часам значнага, і да псіхалагічных праблем. Кансультацыя спецыяліста па расстройствах харчавання можа быць карыснай.

Спецыялізаваны догляд

Пасля аперацыі некаторыя інваліднасці патрабуюць спецыялізаванага назірання.

• Да 30% хворых маюць парушэнне зроку.
• Часта сустракаюцца і праблемы з памяццю.