Сіндром Гіёна-Барэ

Сіндром Гіёна-Барэ

Што гэта ?

Сіндром Гійена-Барэ (СГБ), або востры запаленчы полірадыкуланеўрыт, - гэта аутоіммунное захворванне, якое выклікае пашкоджанне перыферычных нерваў і параліч. Гэты параліч лічыцца шырокім, таму што ён звычайна пачынаецца з ног і рук, а потым распаўсюджваецца на астатнюю частку цела. Прычын шмат, але часцей за ўсё сіндром ўзнікае пасля інфікавання, адсюль яго іншая назва - востры постинфекционный полирадикулоневрит. Кожны год у Францыі ад 1 да 2 чалавек з 10 пакутуюць ад гэтага сіндрому. (000) Большасць пацярпелых людзей цалкам аднаўляюцца на працягу некалькіх месяцаў, але сіндром можа нанесці значныя пашкоджанні і ў рэдкіх выпадках прывесці да смерці, часцей за ўсё ў выніку паралічу дыхальнай мускулатуры.

Сімптомы

Паколванне і староннія адчуванні з'яўляюцца ў ступнях і руках, часта сіметрычна, і распаўсюджваюцца на ногі, рукі і астатнюю частку цела. Цяжар і плынь сіндрому вар'іруюцца ў шырокіх межах, ад простай мышачнай слабасці да паралічу некаторых цягліц і, у цяжкіх выпадках, амаль поўнага паралічу. 90% пацыентаў адчуваюць максімальнае агульнае паражэнне на працягу трэцяга тыдня пасля першых сімптомаў. (2) Пры цяжкіх формах прагноз небяспечны для жыцця з-за паразы цягліц ротаглоткі і дыхальных цягліц, што стварае рызыку дыхальнай недастатковасці і прыпынку. Сімптомы вельмі падобныя на сімптомы іншых захворванняў, такіх як батулізм ((+ спасылка)) або хвароба Лайма.

Вытокі захворвання

Пасля заражэння імунная сістэма выпрацоўвае аутоантитела, якія атакуюць і пашкоджваюць миелиновую абалонку, якая атачае нервовыя валокны (аксоны) перыферычных нерваў, не дазваляючы ім перадаваць электрычныя сігналы ад мозгу да цягліц.

Прычына сіндрому Гійена-Барэ не заўсёды вызначаецца, але ў дзвюх трацінах выпадкаў ён узнікае праз некалькі дзён ці тыдняў пасля дыярэі, хваробы лёгкіх, грыпу ... Заражэнне бактэрыямі Campylobacter (адказнымі за кішачныя інфекцыі) з'яўляецца адным з асноўных фактары рызыкі. Значна радзей прычынай можа быць вакцынацыя, хірургічнае ўмяшанне або траўма.

Фактары рызыкі

Сіндром дзівіць мужчын часцей, чым жанчын, і дарослых, чым дзяцей (рызыка ўзрастае з узростам). Сіндром Гійена-Барэ не з'яўляецца ні заразным, ні спадчынным. Аднак можа быць генетычная схільнасць. Пасля доўгіх спрэчак даследчыкі паспяхова пацвердзілі, што сіндром Гійена-Барэ можа быць выкліканы інфекцыяй вірусам Зіка. (3)

Прафілактыка і лячэнне

Два спосабу імунатэрапіі эфектыўныя для спынення пашкоджання нерваў:

  • Плазмаферэз, які заключаецца ў замене плазмы крыві, якая змяшчае аутоантитела, якія атакуюць нервы, здаровай плазмай.
  • Нутравенныя ін'екцыі антыцелаў (нутравенныя імунаглабулінаў), якія нейтралізуюць аутоантитела.

Яны патрабуюць шпіталізацыі і будуць тым больш эфектыўнымі, калі яны былі ўведзены дастаткова рана, каб абмежаваць пашкоджанне нерваў. Таму што, калі нервовыя валокны, абароненыя миелиновой абалонкай, самі закрануты, наступствы становяцца незваротнымі.

Асаблівую ўвагу трэба звярнуць на парушэнні дыхання, сардэчнага рытму і артэрыяльнага ціску, а таксама перавесці пацыента на штучную вентыляцыю лёгкіх, калі параліч даходзіць да дыхальнай сістэмы. Каб цалкам аднавіць рухальныя навыкі, могуць спатрэбіцца рэабілітацыйныя заняткі.

Прагноз у цэлым добры і тым лепш, чым маладзей пацыент. Выздараўленне поўнае праз шэсць-дванаццаць месяцаў прыкладна ў 85% выпадкаў, але каля 10% пацярпелых людзей будуць мець значныя наступствы (1). Сіндром выклікае смерць у 3-5% выпадкаў па дадзеных СААЗ, але да 10% па іншых крыніцах. Смерць наступае ад прыпынку сэрца або з-за ўскладненняў ад працяглай рэанімацыі, напрыклад ўнутрыбальнічных інфекцый або лёгачнай эмбаліі. (4)

Пакінуць каментар