Анемія, па вызначэнні, уключае зніжэнне эрытрацытаў, або ўзроўню гемаглабіну. Тэрмін «гемалітычная анемія» ахоплівае розныя тыпы анеміі, пры якіх эрытрацыты заўчасна руйнуюцца ў крыві. Тэрмін «гемоліз» азначае разбурэнне эрытрацытаў (гемо = кроў; лізіс = разбурэнне).

Касцяны мозг валодае пэўнай рэзервовай здольнасцю. Гэта значыць, ён можа павялічыць выпрацоўку эрытрацытаў да пэўнага ўзроўню, каб кампенсаваць іх узмоцненае разбурэнне. У норме эрытрацыты цыркулююць па крывяносных сасудах каля 120 дзён. У канцы жыцця яны руйнуюцца селязёнкай і печанню (гл. таксама табліцу Анемія - агляд). Паскоранае разбурэнне эрытрацытаў з'яўляецца важным стымулам у вытворчасці новых эрытрацытаў, якое апасродкавана гармонам, выпрацоўваемым ныркамі, эрытрапаэтынам (ЭПО). У некаторых выпадках касцяны мозг здольны выпрацоўваць столькі ж чырвоных крывяных цельцаў, колькі іх паталагічна разбураецца, таму ўзровень гемаглабіну не падае. Гаворка ідзе аб кампенсаваным гемолізу, без анеміі. Гэта важна, таму што ёсць пэўныя фактары, якія могуць выклікаць раскладанне сітуацыі на фактары, якія будуць перашкаджаць выпрацоўцы ЭПО, такія як цяжарнасць, нырачная недастатковасць, дэфіцыт фалійнай кіслаты або вострая інфекцыя.

Прычыны

Як правіла, гемалітычная анемія класіфікуецца ў залежнасці ад таго, выкліканая яна эрытрацытам, які сам па сабе з'яўляецца анамальным (унутрыкарпускулярная), або фактарам, які знаходзіцца па-за эрытрацытам (экстракарпускулярная). Адрозніваюць таксама спадчынную і набытую гемалітычная анемія.

Спадчынныя і унутрыкарпускулярныя прычыны

• Гемаглабінапатыі (напрыклад, серпападобна-клеткавая анемія і інш.)
• Ферментапатыі (напрыклад, дэфіцыт G6-PD)
• Мембранныя і цыташкілетныя анамаліі (напрыклад, прыроджаны сфероцитоз)

Спадчынная і экстракарпускулярная прычына

• Сямейны гемалітыка-ўрэмічны сіндром (атыповай)

Набытая і интракорпускулярная прычына

• Параксізмальная начная гемоглобинурия

Набытая і экстракарпускулярная прычына

• Механічная дэструкцыя (микроангиопатия)
• Таксічныя рэчывы
• фармацэўтычная
• Інфекцыі
• Імуналагічныя

Тады давайце абмяркуем некалькі прыкладаў, паколькі немагчыма апісаць іх усе ў кантэксце гэтага дакумента.

Імуналагічныя гемалітычная анеміі:

Аутоіммунные рэакцыі. У гэтым выпадку арганізм па розных прычынах выпрацоўвае антыцелы супраць уласных эрытрацытаў: яны называюцца аутоантителами. Ёсць два тыпы: з гарачымі аутоантителами і з халоднымі аутоантителами, у залежнасці ад таго, ці з'яўляецца аптымальная тэмпература для актыўнасці антыцелаў 37 ° C або 4 ° C. Гэта адрозненне важна, таму што лячэнне адрозніваецца ад формы да формы.

– Гарачыя аутоантитела: у асноўным дзівяць дарослых і выклікаюць хранічную, а часам і цяжкую гемалітычная анемію. Яны складаюць 80% аутоіммунных гемалітычная анемій. У палове выпадкаў яны могуць быць справакаваныя некаторымі прэпаратамі (альфа-метилдопа, L-дофа) або некаторымі захворваннямі (пухліна яечніка, лимфопролиферативный сіндром і інш.). Гэта называецца «другаснымі» аутоіммунных гемолітіческой анеміяй, так як яны з'яўляюцца ў выніку іншага захворвання.

– Халадовыя аутоантитела: звязаны з вострымі эпізодамі разбурэння эрытрацытаў, выкліканым холадам. У 30% выпадкаў мы маем справу з другаснай аутоіммунный рэакцыяй, якую можна растлумачыць віруснай інфекцыяй або мікоплазмой, прамежкавым мікраарганізмам паміж вірусамі і бактэрыямі.

Иммуноаллергические рэакцыі. Пры иммуноаллергическом (неаутоиммунном) медыкаментозным гемолізу антыцелы атакуюць не эрытрацыты, а некаторыя прэпараты: пеніцылін, цефалотин, цефалоспорины, рифампицин, фенацетин, хінін і інш.

Прыроджаныя гемалітычная анеміі:

Ёсць тры асноўныя кампаненты ў эрытрацытаў. Ёсць гемаглабін, мембранна-цыташкілетны комплекс і ферментатыўная «машына», каб усё гэта працавала. Генетычныя адхіленні любога з гэтых трох фактараў могуць выклікаць гемалітычная анемію.

Спадчынныя анамаліі мембраны эрытрацытаў. Асноўным з іх з'яўляецца прыроджаны сфероцитоз, названы так з-за сферычнай формы, якая характарызуе эрытрацыты і робіць іх асабліва далікатнымі. Сустракаецца адносна часта: 1 выпадак на 5000. Задзейнічана некалькі генетычных анамалій, класічная форма дамінуе аўтасомна, але сустракаюцца і рецессивные формы. Гэта можа выклікаць пэўныя ўскладненні: камяні ў жоўцевай бурбалцы, язвы на нагах.

Энзимопатии. Існуе некалькі формаў ферментнай недастатковасці, якія могуць выклікаць гемалітычная анемію. Яны, як правіла, спадчынныя. Найбольш распаўсюджаным з'яўляецца дэфіцыт фермента пад назвай «глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа», які выклікае заўчаснае разбурэнне эрытрацытаў і, як следства, гемалітычная анемію.

Генетычны дэфект звязаны з Х-храмасомай, таму могуць быць закрануты толькі мужчыны. Жанчыны могуць быць носьбітамі генетычнага дэфекту і перадаць яго сваім дзецям. У людзей з дэфіцытам гэтага фермента гемалітычная анемія часцей за ўсё ўзнікае пасля ўздзеяння акісляльнікаў.

У людзей з дэфіцытам G6PD можа развіцца востры гемолізу пры ўздзеянні некаторых агентаў, такіх як:

– спажыванне разнавіднасці фасолі, якая называецца дробназерністай (прывыканне faba) або ўздзеянне пылка гэтай расліны (гэты гатунак бабоў выкарыстоўваецца на корм жывёле). Гэты кантакт прыводзіць да вострай гемолітіческой анеміі, таксама званай фавизмом.

– прымяненне некаторых лекаў: супрацьмалярыйных сродкаў, метилдопы (зніжае артэрыяльны ціск), сульфаніламідов (антыбактэрыйных), аспірыну, несцероідных супрацьзапаленчых сродкаў, хинидина, хініну і інш.

– ўздзеянне некаторых хімічных рэчываў, такіх як нафталін.

- некаторыя інфекцыі.

Гэта захворванне часта дыягнастуецца ў жыхароў Міжземнаморскага басейна (асабліва грэчаскіх астравоў), а таксама ў чарнаскурых жыхароў Афрыкі і ЗША (дзе яго распаўсюджанасць складае ад 10% да 14%). У некаторых частках свету 20% і больш насельніцтва мае яго.

Гемаглабінапатыі. Тэрмін, які выкарыстоўваецца для апісання генетычных захворванняў, пры якіх парушаецца выпрацоўка гемаглабіну ўнутры эрытрацытаў. Серпападобна-клеткавая анемія (серпападобна-клеткавая анемія) і таласемія - дзве асноўныя катэгорыі гемаглабінапатый.

Серпападобна-клеткавая анемія (серпападобна-клеткавая анемія)^4,5. Гэта адносна сур'ёзнае захворванне звязана з наяўнасцю анамальнага гемаглабіну, званага гемаглабінам S. Гэта скажае чырвоныя крывяныя цельцы і надае ім форму паўмесяца або касы (серпападобныя клеткі), акрамя таго, што прыводзіць да іх гібелі. заўчасна. Глядзіце ліст Серпападобна-клеткавая анемія.

Таласемія. Гэта сур'ёзнае захворванне, вельмі шырока распаўсюджанае ў некаторых краінах свету, звязана з генетычнай анамаліяй, якая ўплывае на выпрацоўку гемаглабіну, гэтага пігмента крыві ў эрытрацытах, які забяспечвае транспарт кіслароду да органаў. Здзіўленыя эрытрацыты далікатныя і хутка распадаюцца. Тэрмін «талассемия» паходзіць ад грэчаскага слова «thalassa», што азначае «мора», так як упершыню гэта назіралася ў людзей з басейна Міжземнага мора. Генетычны дэфект можа закранаць два месцы ў сінтэзе гемаглабіну: альфа-ланцуг або бэта-ланцуг. У залежнасці ад тыпу здзіўленага ланцуга адрозніваюць дзве формы талассемии: альфа-талассемии і бэта-талассемии.

Іншыя прычыны

Механічныя прычыны. Эрытрацыты могуць быць пашкоджаны падчас пэўных працэдур, звязаных з механічнымі прыладамі:

– пратэзы (штучныя клапаны сэрца і інш.);

– экстракарпаральнае ачышчэнне крыві (гемадыяліз);

– апарат для насычэння крыві кіслародам (выкарыстоўваецца ў хірургіі сэрца і лёгкіх) і інш.

У рэдкіх выпадках у марафонца можа адбыцца механічны гемолізу, калі капіляры ў ступнях неаднаразова здушваюцца. Гэтая сітуацыя таксама была апісана пасля некаторых вельмі працяглых рытуальных танцаў, басанож.

Ўздзеянне таксічных элементаў.

– Прамысловыя або бытавыя таксічныя прадукты: анілін, мыш'якавы вадарод, нітрабензол, нафталін, парадыхлорбензол і інш.

– Таксічныя жывёлы: укус павука, укус восы, змяіны яд.

– Расліны атрутныя: некаторыя грыбы.

Інфекцыі.Цяжкі гастраэнтэрыт, выкліканы І палачкі, інфекцыі, выкліканыя пнеўмакокам або стафілакокам, гепатыт, брушны тыф, малярыя і г. д. Малярыя (або малярыя) з'яўляецца найбольш важнай прычынай у гэтай катэгорыі. Малярыя выклікаецца паразітам, які расце ўнутры эрытрацытаў.

Гіперфункціі селязёнкі. Цалкам нармальна, калі чырвоныя крывяныя клеткі разбураюцца ў селязёнцы пасля іх 120-дзённага падарожжа, але калі гэты орган функцыянуе празмерна, разбурэнне адбываецца занадта хутка і ўзнікае гемалітычная анемія.

Hэмоглобинурия приступообразный начны. Гэта хранічнае захворванне звязана з наяўнасцю гемаглабіну ў мачы з-за празмернага разбурэння эрытрацытаў. Начныя курчы выклікаюцца любым стрэсам, стымуляцыяй імуннай сістэмы або некаторымі лекамі. Часам хвароба выклікае боль у паясніцы і дыскамфорт.

Магчымыя ўскладненні: трамбоз, Гіпаплазія касцявога мозгу, другасныя інфекцыі.

• Звязаныя з нізкім узроўнем эрытрацытаў: бледны колер твару, стомленасць, слабасць, галавакружэнне, пачашчанае сэрцабіцце і інш.
• Жаўтуха.
• Цёмная мача.
• Павелічэнне селязёнкі.
• Тыя, якія характэрныя для кожнай формы гемалітычная анеміі. Глядзіце «Медыцынскае апісанне».

Пры прыроджаных формах гемолітіческой анеміі:

• Тыя, у каго ёсць сямейная гісторыя.
• Людзі з басейна Міжземнага мора, Афрыкі, Паўднёвай і Паўднёва-Усходняй Азіі і Вест-Індыі.

• У людзей з дэфіцытам фермента глюкоза-6-фосфатдегидрогеназы: ўздзеянне акісляльнікаў (некаторыя лекі, палявая фасолю і інш.).
• Для іншых формаў гемолітіческой анеміі:

  – Некаторыя захворванні: гепатыт, стрэптакокавая інфекцыя або E. палачкі, аутоіммунные захворванні (напрыклад, ваўчанка), пухліна яечнікаў.

  – Некаторыя прэпараты (супрацьмалярыйныя, пеніцылін, рыфампіцын, сульфаніламіды і г.д.) або таксічныя рэчывы (анілін, мыш’якавы вадарод і г.д.).

  – Некаторыя механічныя прыстасаванні, якія выкарыстоўваюцца ў медыцыне: штучныя клапаны, прыстасаванні для ачысткі або насычэння крыві кіслародам.

  — Стрэс.

• У цяперашні час немагчыма прадухіліць спадчынныя формы, акрамя як звярнуцца да генетыка перад зачаццем дзіцяці. Спецыяліст зможа вызначыць рызыкі нараджэння дзіцяці з гемолітіческой анеміяй, калі адзін (або абодва) з патэнцыйных бацькоў маюць сямейны анамнез (падрабязней пра генетычныя рызыкі гэтай формы гл. таксама Серпападобна-клеткавая анемія гемалітычная анемія).
• Калі прычынай захворвання з'яўляецца пэўнае рэчыва, яго варта пазбягаць, каб прадухіліць рэцыдывы.
• Пры многіх формах гемолітіческой анеміі таксама важна засцерагчыся ад пэўных інфекцый.

Яны адрозніваюцца ў залежнасці ад тыпу гемалітычная анеміі.

• Лячэнне перш за ўсё заснавана на агульнай падтрымцы арганізма і, калі гэта магчыма, асноўнай прычыне
• Пацыентам з хранічнай гемолітіческой анеміяй звычайна паказаны прыём фалійнай кіслаты.
• Вакцынацыя супраць распаўсюджаных інфекцый важная для тых пацыентаў, якія маюць парушэнні імуннай абароны, асабліва ў людзей з спленэктомией (выдаленнем селязёнкі).⁶)
• Часам паказана пераліванне крыві
• Часам прапануецца спленэктомия⁷, асабліва ў людзей са спадчынным сфероцитозом, талассемией, якія часта патрабуюць пералівання, але часам і пры іншых формах хранічнай гемолітіческой анеміі. Сапраўды, менавіта ў селязёнцы руйнуюцца эрытрацыты.
• Корцізон часам прызначаюць пры аутоіммунной анеміі з гарачымі антыцеламі і для разгляду пры анеміі з халоднымі антыцеламі. Часам яго ўжываюць пры пароксізмальной начны гемоглобинурии і, у прыватнасці, пры тромботической тромбоцитопенической пурпуру. Больш моцныя імунасупрэсіўныя сродкі, такія як ритуксимаб⁸нутравенныя імунаглабуліны, азатиоприн, циклофосфамид і циклоспорин могуць быць разгледжаны пры імуналагічных гемолітіческой анеміях. Часам выкарыстоўваецца плазмаферэз, у прыватнасці, у выпадку дадзенай тромботической тромбоцітопенічнай пурпуру.

У рамках падыходу да якасці Passeportsanté.net запрашае вас даведацца пра меркаванне медыцынскіх работнікаў. Доктар Дамінік Лароз, урач хуткай дапамогі, дае вам сваё меркаванне наконт гемалітычная анемія :

Адзіныя выяўленыя нетрадыцыйныя метады лячэння тычацца серпападобна-клеткавай анеміі. Глядзіце гэты ліст для больш падрабязнай інфармацыі.