змест
У адпаведнасці са сваёй місіяй рэдакцыя «МедТвойЛокони» прыкладае ўсе намаганні для забеспячэння надзейнага медыцынскага кантэнту, падмацаванага найноўшымі навуковымі ведамі. Дадатковы сцяг «Правераны кантэнт» паказвае, што артыкул быў прагледжаны або напісаны непасрэдна лекарам. Гэтая двухэтапная праверка: медыцынскі журналіст і лекар дазваляе нам прадастаўляць кантэнт самай высокай якасці ў адпаведнасці з сучаснымі медыцынскімі ведамі.
Нашу прыхільнасць у гэтай галіне ацаніла, у тым ліку, Асацыяцыя журналістаў за здароўе, якая прысвоіла рэдакцыі «МедТвоиЛокони» ганаровае званне «Вялікі асветнік».
Сіндром Клайнфельтэра (таксама вядомы як 47, XXY або гіперганадатрофічны гіпаганадызм) - гэта спадчыннае захворванне, якое сустракаецца ў мужчын, якія маюць генетычны матэрыял з дадатковай Х-храмасомай ва ўсіх або толькі ў некаторых клетках цела. Замест таго, каб мець 2 палавыя храмасомы - адну Х і адну Y-храмасому, як у здаровага мужчыны, людзі з сіндромам Клайнфельтера маюць тры палавыя храмасомы - 2 Х-храмасомы і адну Y-храмасому. Навукоўцы лічаць, што сіндром 47, XXY з'яўляецца адным з самых распаўсюджаных парушэнняў храмасомных змяненняў, якія адбываюцца ў чалавека. Асноўная прычына сімптомаў гэтага захворвання - нізкі ўзровень тэстастэрону ў крыві, які суправаджаецца высокім узроўнем гонадотропіна (у асноўным ФСГ).
Нягледзячы на тое, што ў кожнага мужчыны, які пакутуе ад гэтага сіндрому, ёсць дадатковая Х-храмасома, не ва ўсіх ёсць усе сімптомы, пералічаныя ніжэй. Больш за тое, выяўленасць гэтых сімптомаў залежыць ад колькасці клетак з анамальным лікам храмасом, узроўню тэстастэрону ў арганізме і ўзросту, у якім дыягнаставана захворванне.
Сімптомы сіндрому Клайнфельтера тычацца трох асноўных напрамкаў развіцця:
- Фізічны,
- прамова,
- Сацыяльная.
Сіндром Клайнфельтера - фізічнае развіццё
У дзіцячым узросце цягліцавае напружанне і сіла часта аслабленыя. Пацярпелыя дзеці могуць пачаць поўзаць, садзіцца і хадзіць самастойна пазней, чым здаровыя дзеці. Пасля 4 гадоў хлопчыкі з сіндромам Клайнфельтэра, як правіла, становяцца вышэй і часта маюць дрэнную каардынацыю. Калі яны дасягаюць палавой сталасці, іх арганізм не выпрацоўвае столькі тэстастэрону, колькі здаровых людзей. Гэта можа прывесці да паслаблення мускулатуры, памяншэння валасоў на твары і целе. У падлеткавым узросце ў хлопчыкаў таксама можа павялічвацца грудзі (гинекомастия) і падвышаная далікатнасць костак.
Да таго часу, калі яны дасягнулі паўналецця, мужчыны з гэтым сіндромам могуць выглядаць падобнымі на здаровых людзей, хоць яны часта вышэйшыя за іншых. Акрамя таго, у іх часцей развіваюцца аутоіммунные захворванні, рак грудзей, захворванні вен, астэапароз і карыес.
Пасля палавога паспявання найбольш частымі сімптомамі людзей, якія пакутуюць сіндромам Клайнфельтэра, з'яўляюцца:
- высокі рост,
- Бледная скура,
– слаба развітая мускулатура (так званае еўнухападобны будынак цела),
– мізэрныя валасы на целе: слабыя валасы на твары, оволосеніе жаночага тыпу вакол вонкавых палавых органаў,
– маленькія яечкі з правільным будынкам пеніса,
- зніжэнне лібіда,
– двухбаковая гинекомастия.
Мужчыны з сіндромам Клайнфельтера могуць весці нармальнае палавое жыццё. Аднак з-за таго, што іх арганізм можа выпрацоўваць невялікую колькасць спермы або зусім не выпрацоўваць яе, ад 95 да 99% з іх стэрыльныя.
Сіндром Клайнфельтера - гаворка
У дзіцячым узросце ад 25 да 85% людзей з сіндромам Клайнфельтера маюць праблемы з прамовай. Яны пачынаюць прамаўляць свае першыя словы пазней аднагодкаў, адчуваюць праблемы з вусным выказваннем сваіх патрэб і думак, а таксама з чытаннем і апрацоўкай пачутай інфармацыі. Стаўшы дарослымі, ім цяжэй выконваць заданні па чытанні і пісьму, але большасць з іх працуе і дасягае поспеху ў працоўным жыцці.
Сіндром Клайнфельтера - Сацыяльнае жыццё
У дзяцінстве дзеці з сіндромам Клайнфельтера звычайна ціхія і не паглынаюць на сябе ўвагу навакольных. Пазней яны могуць быць менш упэўненымі ў сабе і актыўнымі, і праяўляць большую гатоўнасць дапамагаць і падпарадкоўвацца, чым іх аднагодкі.
У падлеткавым узросце хлопчыкі сарамлівыя і ціхія, з-за чаго ў іх часта могуць узнікаць праблемы з «упісаннем» у таварыства аднагодкаў.
Па дасягненні паўналецця яны вядуць нармальны лад жыцця, ствараюць сем'і, заводзяць сяброў. Яны здольныя ўступаць у нармальныя сацыяльныя адносіны.
Сіндром Клайнфельтера - ці можна лячыць гэта захворванне?
Сіндром Клайнфельтера з'яўляецца прыроджаным і таму не паддаецца лячэнню. Аднак палегчыць яго сімптомы можна. Для гэтага выкарыстоўваюцца шматлікія метады лячэння, у тым ліку фізічная, вербальная, паводніцкая, псіхатэрапія і сямейная тэрапія. Часам яны дапамагаюць палегчыць такія сімптомы, як паслабленне цягліцавага напружання, праблемы з прамовай або нізкая самаацэнка. Фармакатэрапія зводзіцца да выкарыстання замяшчальнай тэстастэронам тэрапіі (ЗТТ). Гэта дазваляе аднавіць ўзровень гэтага гармона ў крыві да нармальных значэнняў, што ў сваю чаргу дазваляе развіваць мускулатуру, паніжаць голас і развіваць больш багатае оволосеніе.
Адным з найважнейшых фактараў, якія вызначаюць эфектыўнасць лячэння, з'яўляецца ранні момант яго правядзення.
Вы ведаеце, што:
Калі на яечкі народжанага хлопчыка дзейнічае фактар, які пашкоджвае сперматогенез (працэс адукацыі народкаў), то ўзнікае так званы нібыта сіндром Клайнфельтера. Сімптомы ідэнтычныя праўдзіваму сіндрому Клайнфельтера, разгледжанаму вышэй, але тэст на карыатыпе не выяўляе наяўнасці лішняй Х-палавой храмасомы.
Тэкст: доктар медыцынскіх навук Матыльда Мазур
Змест сайта medTvoiLokony прызначаны для паляпшэння, а не замены кантакту паміж карыстальнікам сайта і яго лекарам. Сайт прызначаны выключна для інфармацыйных і адукацыйных мэтаў. Перш чым прытрымлівацца спецыяльных ведаў, у прыватнасці медыцынскіх рэкамендацый, якія змяшчаюцца на нашым сайце, вам неабходна пракансультавацца з лекарам. Адміністратар не нясе ніякіх наступстваў у выніку выкарыстання інфармацыі, якая змяшчаецца на сайце.