Інсулінома - гэта рэдкая пухліна падстраўнікавай залозы, якая расце за кошт клетак, якія вылучаюць інсулін. Яго наяўнасць з'яўляецца прычынай часам цяжкіх прыступаў гіпаглікеміі. Часцей за ўсё дабраякасную і невялікую па памеры пухліна не заўсёды лёгка вызначыць. Паспяховасць хірургічнага выдалення высокая.

Вызначэнне

Інсулінома - гэта пухліна падстраўнікавай залозы, якую называюць эндакрыннай, таму што яна выклікае празмерную сакрэцыю інсуліну. Гэты гіпаглікемічны гармон звычайна выпрацоўваецца рэгламентаваным спосабам класам клетак падстраўнікавай залозы, бэта-клеткамі, каб знізіць узровень глюкозы ў крыві, калі ён павышаецца занадта высока. Але сэкрэцыя інсуліну пухлінай некантралюемая, што прыводзіць да эпізодаў так званай «функцыянальнай» гіпаглікеміі ў здаровых дарослых без дыябету.

Каля 90% инсулином - гэта ізаляваныя дабраякасныя пухліны. Невялікая доля прыпадае на множныя і / або злаякасныя пухліны - апошнія адрозніваюцца узнікненнем метастазаў.

Гэтыя пухліны звычайна невялікія: дзевяць з дзесяці не перавышаюць 2 см, а тры з дзесяці - менш за 1 см.

Прычыны

Пераважная большасць інсуліном з'яўляецца спарадычна, без выяўленай прычыны. У рэдкіх выпадках задзейнічаны спадчынныя фактары.

Дыягнастычны

Наяўнасць инсулиномы варта разглядаць, калі ў суб'екта без цукровага дыябету выяўляюцца сімптомы перыядычных эпізодаў гіпаглікеміі без якой-небудзь іншай відавочнай прычыны (алкагалізм, нырачная, пячоначная або надпочечниковая недастатковасць, наркотыкі і г.д.).

Инсулинома выяўляецца вельмі нізкім узроўнем глюкозы ў крыві ў спалучэнні з анамальна высокім узроўнем інсуліну. Каб прадэманстраваць гэта, мы практыкуем тэст нашча, які доўжыцца максімум 72 гадзіны пад медыцынскім наглядам. Дыягназ ставіцца на падставе аналізаў крыві пры з'яўленні сімптомаў гіпаглікеміі. Тэст спыняюць, як толькі ўзровень глюкозы ў крыві падае занадта моцна.

Затым праводзіцца візуалізацыйнае даследаванне, каб вызначыць месцазнаходжанне інсуліномы. Эталонным даследаваннем з'яўляецца рэха-эндаскапія, якая дазваляе дакладна вывучыць падстраўнікавую залозу з дапамогай гнуткай трубкі з камерай і мініятурнага ультрагукавога датчыка, які ўводзіцца ў стрававальную сістэму праз рот. Іншыя аналізы, такія як ангіясканер, таксама могуць быць карыснымі.

Нягледзячы на ​​прагрэс у візуалізацыі, лакалізацыя невялікіх пухлін застаецца складанай. Часам гэта робіцца пасля пошукавай аперацыі дзякуючы пальпацыі ў спалучэнні з інтрааперацыйным ультрагукавым даследаваннем з дапамогай спецыяльнага ультрагукавога датчыка.

Зацікаўленых людзей

Нягледзячы на ​​тое, што інсулінома з'яўляецца найбольш частай прычынай пухліннай гіпаглікеміі ў дарослых, інсулінома застаецца вельмі рэдкай пухлінай, якая дзівіць 1-2 чалавекі на мільён жыхароў (50-100 новых выпадкаў кожны год у Францыі).

Дыягназ часта ставіцца ва ўзросце каля 50 гадоў. Некаторыя аўтары адзначаюць нязначнае перавага жаночага полу.

Фактары рызыкі

Рэдка інсулінома спалучаецца з множнай эндакрыннай неоплазией 1 тыпу, рэдкім спадчынным сіндромам, які выяўляецца ў наяўнасці пухлін у некалькіх эндакрынных залозах. Чвэрць гэтых инсулином злаякасная. Рызыка развіцця инсулиномы таксама будзе ў меншай ступені звязаны з іншымі спадчыннымі захворваннямі (хвароба Ліндау фон Гіпеля, нейрофиброматоз Реклингхаузена і туберозный склероз Бурневиля).

Эпізоды глыбокай гіпаглікеміі часцей за ўсё з'яўляюцца - але не сістэматычна - раніцай нашча або пасля фізічнай нагрузкі.

Ўплыў на нервовую сістэму дэфіцыту глюкозы 

Сімптомы ўключаюць пачуццё слабасці і дрэннага самаадчування са стратай прытомнасці або без яе, галаўны боль, парушэнні зроку, адчувальнасці, маторыкі або каардынацыі рухаў, раптоўны голад ... Некаторыя сімптомы, такія як спутанность свядомасці або парушэнні канцэнтрацыі ўвагі, асобы або паводзін, могуць сімуляваць псіхіятрычную або неўралагічную паталогію, што ўскладняе дыягностыку .

Ешце гіпаглікемічных

У найбольш цяжкіх выпадках гіпаглікемія выклікае раптоўную каму, больш-менш глыбокую і часта суправаджаецца багатым потаадлучэннем.

Іншыя сімптомы

Гэтыя сімптомы часта звязаны з прыкметамі вегетатыўнай рэакцыі на гіпаглікемію:

• неспакой, тремор
• млоснасць,
• адчуванне спякота і потлівасці,
• бледнасць,
• тахікардыя…

   

Паўторныя эпізоды гіпаглікеміі могуць прывесці да павелічэння вагі.

Хірургічнае выдаленне инсулиномы дае вельмі добрыя вынікі (каэфіцыент лячэння каля 90%).

Калі пухліна адзіная і добра лакалізаваная, умяшанне можа быць вельмі мэтанакіраваным (энуклеацыя), і часам бывае дастаткова малаінвазіўнай аперацыі. Пры недакладным размяшчэнні або пры наяўнасці некалькіх пухлін таксама магчыма частковае выдаленне падстраўнікавай залозы (панкреатэктомия).

Кантроль цукру ў крыві

Падчас чакання аперацыі або калі сімптомы не знікаюць пасля аперацыі, такія лекі, як дыязаксід або аналагі соматостатина, могуць дапамагчы прадухіліць занадта моцнае падзенне цукру ў крыві.

Сутыкнуўшыся з неаперабельнай, сімптаматычнай або прагрэсавальнай злаякаснай інсуліномай, могуць быць рэалізаваны розныя супрацьракавыя метады лячэння:

• Для памяншэння вялікай масы пухліны варта разгледзець хіміётэрапію.
• Эверолимус, імунасупрэсіўную супрацьпухлінны сродак, можа быць карысным, калі гіпаглікемія захоўваецца.
• Метабалічная прамянёвая тэрапія выкарыстоўвае радыеактыўныя рэчывы, якія ўводзяцца вянозным або перорально, якія пераважна звязваюцца з ракавымі клеткамі, каб знішчыць іх. Ён зарэзерваваны для пухлін з невялікай колькасцю метастазаў у косці і / або павольна развіваюцца.