Миелодиспластический сіндром - захворванне крыві. Гэтая паталогія выклікае падзенне колькасці цыркулююць крывяных цельцаў. Гэты сіндром яшчэ называюць: миелодисплазия.

У «здаровым» арганізме касцяны мозг выпрацоўвае розныя тыпы клетак крыві:

– эрытрацыты, якія забяспечваюць кіслародам ўвесь арганізм;

– лейкацыты, якія дазваляюць арганізму змагацца з экзагеннымі агентамі і, такім чынам, пазбегнуць рызыкі заражэння;

– трамбацыты, якія дазваляюць утвараць тромбы і ўдзельнічаць у працэсе каагуляцыі.

У выпадку пацыентаў з миелодиспластическим сіндромам касцяны мозг больш не ў стане нармальна выпрацоўваць гэтыя эрытрацыты, лейкацыты і трамбацыты. Клеткі крыві выпрацоўваюцца ненармальна, што прыводзіць да іх няпоўнага развіцця. У гэтых умовах развіцця касцяны мозг утрымлівае калекцыю анамальных клетак крыві, якія потым размяркоўваюцца па ўсім крывацёку.

Гэты тып сіндрому можа альбо развівацца павольна, альбо развівацца больш агрэсіўна.

 Існуе некалькі відаў захворвання: (2)

• рефрактерной анеміі, у гэтым выпадку пакутуе толькі выпрацоўка эрытрацытаў;
• рефрактерной цитопении, пры якой дзівяцца ўсе клеткі (эрытрацыты, лейкацыты і трамбацыты);
• рефрактерная анемія з лішкам бластов, якая таксама дзівіць эрытрацыты, лейкацыты і трамбацыты і прыводзіць да падвышанай рызыкі развіцця вострага лейкозу.

Миелодиспластический сіндром можа закрануць людзей усіх узростаў. Аднак часцей за ўсё хварэюць людзі ва ўзросце ад 65 да 70 гадоў. Толькі кожны пяты пацыент ва ўзросце да 50 гадоў будзе закрануты гэтым сіндромам. (2)

Большасць людзей з гэтай хваробай спачатку маюць лёгкія або слабыя сімптомы. Гэтыя клінічныя праявы ў далейшым ўскладняюцца.

Сімптомы захворвання звязаны з рознымі тыпамі здзіўленых клетак крыві.

Пры паразе эрытрацытаў з'яўляюцца наступныя сімптомы:

• стомлены;
• слабасці;
• цяжкасці з дыханнем.

У тым выпадку, калі лейкацыты занепакоеныя, клінічныя праявы выяўляюцца:

• павышаны рызыка інфекцый, звязаных з наяўнасцю патагенных мікраарганізмаў (вірусаў, бактэрый, паразітаў і інш.).

Калі гаворка ідзе пра развіццё трамбацытаў, мы звычайна заўважаем:

• больш моцнае крывацёк і з'яўленне сінякоў без асноўнай прычыны.

Некаторыя формы миелодиспластического сіндрому падобныя па клінічным праявам, якія развіваюцца хутчэй, чым іншыя.

Акрамя таго, некаторыя пацыенты могуць не выяўляць характэрных сімптомаў. Такім чынам, дыягназ захворвання ставіцца пасля правядзення аналізу крыві, які дэманструе анамальна нізкі ўзровень цыркулюючых клетак крыві і іх заганы развіцця.

Сімптомы захворвання наўпрост звязаныя з яго выглядам. Сапраўды, у выпадку рефрактерной анеміі сімптомамі, якія развіваюцца, будуць па сутнасці стомленасць, пачуццё слабасці, а таксама магчымасць цяжкасці з дыханнем. (2)

У некаторых людзей з миелодиспластическим сіндромам можа развіцца востры миелоидный лейкоз. Гэта рак лейкацытаў.

Дакладнае паходжанне миелодиспластического сіндрому яшчэ не да канца вядома.

Аднак для ўздзеяння некаторых хімічных злучэнняў, такіх як бензол, і развіцця паталогіі вылучана прычынна-выніковая сувязь. Гэта хімічнае рэчыва, класіфікаванае як канцэрагеннае для чалавека, шырока сустракаецца ў прамысловасці па вытворчасці пластмас, гумы або ў нафтахімічнай прамысловасці.

У больш рэдкіх выпадках развіццё гэтай паталогіі можа быць звязана з радыётэрапіяй або хіміятэрапіяй. Гэта два метаду, якія шырока выкарыстоўваюцца ў лячэнні рака. (2)

Фактарамі рызыкі захворвання з'яўляюцца:

– ўздзеянне некаторых хімічных рэчываў, такіх як бензол;

– першаснае лячэнне хіміятэрапіяй і / або прамянёвай тэрапіяй.

Дыягностыка миелодиспластического сіндрому пачынаецца з аналізу крыві, а таксама аналізу узораў касцявога мозгу. Гэтыя тэсты дапамагаюць вызначыць колькасць нармальных і анамальных клетак крыві.

Аналіз касцявога мозгу праводзіцца пад мясцовай анестэзіяй. Яго ўзор звычайна бяруць з сцягна суб'екта і аналізуюць пад мікраскопам у лабараторыі.

Лячэнне захворвання наўпрост залежыць ад выгляду захворвання і спецыфічных для чалавека станаў.

Мэта лячэння - аднавіць нармальны ўзровень цыркулявалых клетак крыві і іх форму.

У выпадку, калі ў пацыента форма захворвання з нізкім рызыкай трансфармацыі ў рак, прызначэнне таго ці іншага лячэння не абавязкова будзе эфектыўным, а патрабуе толькі рэгулярнага кантролю з дапамогай аналізаў крыві.

 Лячэнне больш запушчаных формаў захворвання:

• пераліванне крыві;
• прэпараты для рэгуляцыі ўтрымання жалеза ў крыві, звычайна пасля пералівання крыві;
• ін'екцыі фактараў росту, такіх як эрытрапаэтын або G-CSF, каб павысіць рост клетак крыві і дапамагчы касцяному мозгу вырабляць клеткі крыві;
• антыбіётыкі, пры лячэнні інфекцый, выкліканых дэфіцытам лейкацытаў.

Акрамя таго, прэпараты тыпу: антитимоцитарный імунаглабуліны (АТГ) або циклоспорин зніжаюць актыўнасць імуннай сістэмы, дазваляючы касцянаму мозгу выпрацоўваць клеткі крыві.

Для суб'ектаў са значным рызыкай развіцця рака можа быць прызначана хіміятэрапія або нават перасадка ствалавых клетак.

Хіміётэрапія знішчае няспелыя клеткі крыві, спыняючы іх рост. Можа прызначацца ўнутр (таблеткі) або нутравенна.

Гэта лячэнне часта звязана з:

- цытарабін;

- флударабін;

– даунорубицин;

- клофарабин;

— l'azacitidine.

Пры цяжкай форме захворвання ўжываюць трансплантацыю ствалавых клетак. У гэтым кантэксце трансплантацыю ствалавых клетак пераважна праводзіць маладым асобам.

Гэта лячэнне звычайна спалучаюць з хіміятэрапіяй і / або ранняй прамянёвай тэрапіяй. Пасля разбурэння клетак крыві, здзіўленых сіндромам, трансплантацыя здаровых клетак можа быць эфектыўнай. (2)