Омфалоцеле і лапарашизис - гэта прыроджаныя анамаліі, якія характарызуюцца дэфектам закрыцця брушной сценкі плёну, звязаным з экстериоризацией (грыжей) часткі яго брушных вантроб. Гэтыя заганы развіцця патрабуюць спецыялізаванай дапамогі пры нараджэнні і хірургічнага ўмяшання для рэінтэграцыі ўнутраных органаў у брушную паражніну. Прагноз у большасці выпадкаў спрыяльны.

Вызначэнне

Омфалоцеле і лапарошизис - гэта прыроджаныя анамаліі, якія характарызуюцца недастатковасцю смыканія брушной сценкі плёну.

Омфалоцеле характарызуецца больш-менш шырокім адтулінай у брушной сценцы з цэнтрам на пупавіне, праз якое частка кішачніка, а часам і печань, выходзяць з брушнай паражніны, утвараючы так званую кілу. Калі дэфект закрыцця сценкі важны, гэтая кіла можа ўтрымліваць практычна ўвесь стрававальны тракт і печань.

Вонкавыя вантробы абаронены «мяшком», які складаецца з пласта амниотической абалонкі і пласта брушыны.

Часта омфалоцеле спалучаецца з іншымі прыроджанымі дэфектамі:

• часцей за ўсё заганы сэрца,
• анамаліі мочеполовой або галаўнога мозгу,
• атрезия страўнікава-кішачнага гасцінца (гэта значыць частковая або поўная непраходнасць) ...

У пладоў з лапарошизисом дэфект брушной сценкі размяшчаецца справа ад пупка. Суправаджаецца грыжей тонкай кішкі, а ў некаторых выпадках і іншых органаў (тоўстай кішкі, страўніка, радзей мачавой бурбалкі і яечнікаў).

Кішачнік, які не пакрыты ахоўнай абалонкай, плавае непасрэдна ў амниотической вадкасці, кампаненты мачы, якія прысутнічаюць у гэтай вадкасці, адказваюць за запаленчыя паразы. Могуць узнікаць розныя анамаліі кішачніка: змены і патаўшчэнне сценкі кішачніка, атрезии і інш.

Як правіла, іншых спадарожных заган развіцця няма.

Прычыны

Ніякай канкрэтнай прычыны дэфектнага закрыцця брушной сценкі не выяўлена, калі омфалоцеле або лапарашыз з'яўляюцца ізалявана.

Аднак прыблізна ад траціны да паловы выпадкаў омфалацэле з'яўляецца часткай полімальфарматыўнага сіндрому, часцей за ўсё звязанага з трисомией 18 (адна дадатковая храмасома 18), але таксама з іншымі храмасомнымі анамаліямі, такімі як трисомия 13 або 21, моносомия X (а адна Х-храмасома замест пары палавых храмасом) або трыплаідыя (наяўнасць дадатковай партыі храмасом). Прыкладна адзін раз з 10 сіндром ўзнікае ў выніку лакалізаванага геннага дэфекту (асабліва омфалоцеле, звязанага з сіндромам Відемана-Беквита). 

Дыягнастычны

Гэтыя два заганы развіцця могуць быць прадэманстраваны на УГД з першага трыместра цяжарнасці, што звычайна дазваляе прэнатальнай дыягностыкі.

Зацікаўленыя асобы

Эпідэміялагічныя дадзеныя адрозніваюцца паміж даследаваннямі.

Па дадзеных грамадскага аховы здароўя Францыі, у шасці французскіх рэестрах прыроджаных анамалій за перыяд 2011-2015 г. омфалацэле закранула ад 3,8 да 6,1 з 10 родаў, а лапарашыз - ад 000 да 1,7 з 3,6.

Фактары рызыкі

Позняя цяжарнасць (пасля 35 гадоў) або шляхам экстракарпаральнага апладнення павялічвае рызыка омфалоцеле.

Фактары рызыкі навакольнага асяроддзя, такія як ужыванне маці тытуню або какаіну, могуць быць уцягнутыя ў лапарашыз.

Дародавы тэрапеўтычны падыход

Каб пазбегнуць празмернага паразы кішачніка ў пладоў з лапарошизисом, магчыма правядзенне амниоинфузии (ўвядзенне фізіялагічнай сыроваткі ў амниотическую паражніну) у трэцім трыместры цяжарнасці.

Для гэтых двух станаў спецыялізаваная дапамога мультыдысцыплінарнай групай, якая складаецца з спецыялістаў у галіне дзіцячай хірургіі і рэанімацыі нованароджаных, павінна быць арганізавана з нараджэння, каб пазбегнуць сур'ёзных інфекцыйных рызык і кішачных пакут, у тым ліку са смяротным зыходам.

Індукаваныя роды звычайна плануюцца для палягчэння лячэння. Пры омфалоцеле звычайна аддаюць перавагу вагінальныя роды. Пры лапарашызе часта аддаюць перавагу кесарава сячэнне. 

хірургія

Хірургічнае лячэнне немаўлят з омфалоцеле або лапарашызісам накіравана на рэінтэграцыю органаў у брушную паражніну і закрыццё адтуліны ў сценцы. Гэта пачынаецца неўзабаве пасля нараджэння. Для абмежавання рызыкі заражэння выкарыстоўваюцца розныя метады.

Брушная паражніна, якая застаецца пустой падчас цяжарнасці, не заўсёды дастаткова вялікая, каб змясціць грыжу органаў, і яе можа быць цяжка закрыць, асабліва калі ў маленькага дзіцяці вялікае омфалоцеле. Затым неабходна прыступіць да паступовай рэінтэграцыі на працягу некалькіх дзён ці нават некалькіх тыдняў. Для абароны вантроб прымаюцца часовыя рашэнні.

Эвалюцыя і прагноз

Інфекцыйныя і хірургічныя ўскладненні не заўсёды можна пазбегнуць і застаюцца праблемай, асабліва ў выпадку працяглага знаходжання ў стацыянары.

Omphalocele

Рэінтэграцыя вялікага омфалоцеле ў невялікую брушную паражніну можа выклікаць рэспіраторны дыстрэс у дзіцяці. 

У астатнім, прагноз ізаляванага омфалоцеле даволі спрыяльны, з хуткім аднаўленнем кармлення праз рот і выжываннем да аднаго года вельмі значнай большасці дзяцей, якія будуць расці нармальна. У выпадку спадарожных парокаў развіцця прагноз значна горшы з рознай смяротнасцю, якая пры некаторых сіндромах дасягае 100%.

Лапарошизис

Пры адсутнасці ускладненняў прагноз лапарошизиса істотна звязаны з функцыянальным якасцю кішачніка. Для аднаўлення рухальных навыкаў і ўсмоктвання ў кішачніку можа спатрэбіцца некалькі тыдняў. Таму неабходна праводзіць парэнтэральных харчаванне (з дапамогай інфузорыя). 

Дзевяць з дзесяці немаўлят жывыя пасля аднаго года, і для пераважнай большасці наступстваў у паўсядзённым жыцці не будзе.