Булёзны пемфигоид - захворванне скуры (дерматоза).

Апошні характарызуецца развіццём буйных бурбалак на эритематозных бляшках (чырвоныя бляшкі на скуры). З'яўленне гэтых бурбалак прыводзіць да паразы і часта з'яўляецца прычынай свербу. (1)

Гэта аутоіммунных захворванняў, з'яўляецца следствам парушэння імуннай сістэмы ў пацярпелага чалавека. Гэтая рэгуляцыя імуннай сістэмы заключаецца ў выпрацоўцы спецыфічных антыцелаў супраць уласнага арганізма.

Гэтая паталогія сустракаецца рэдка, але можа апынуцца сур'ёзнай. Яно патрабуе працяглага лячэння. (1)

Хоць гэта рэдкае захворванне, яно таксама з'яўляецца найбольш распаўсюджаным з аутоіммунных булёзных дерматозов. (2)

Яго распаўсюджанасць складае 1/40 (колькасць выпадкаў на жыхара) і ў асноўным дзівіць пажылых людзей (у сярэднім каля 000 гадоў, з некалькі павышаным рызыкай для жанчын).

Інфантыльная форма таксама існуе і дзівіць дзіця на працягу першага года яго жыцця. (3)

Булёзны пемфигоид - гэта дерматоза аутоіммунного паходжання. Такім чынам, суб'ект, які пакутуе ад гэтага захворвання, выпрацоўвае антыцелы супраць уласнага арганізма (аутоантитела). Яны атакуюць два тыпы бялкоў: AgPB230 і AgPB180, размешчаныя паміж першымі двума пластамі скуры (паміж дермай і эпідэрмісам). Выклікаючы адслаенне паміж гэтымі двума часткамі скуры, гэтыя аутоантитела прыводзяць да адукацыі характэрных для захворвання бурбалак. (1)

Атыповым сімптомам Булёзны пемфигоида з'яўляецца з'яўленне буйных бурбалак (ад 3 да 4 мм) светлага колеру. Гэтыя бурбалкі ў асноўным узнікаюць там, дзе скура чырванаватая (эритематозные), але могуць з'яўляцца і на здаровай скуры.

Паразы эпідэрмісу звычайна лакалізуюцца ў вобласці тулава і канечнасцяў. Твар часцей шкадуюць. (1)

Скурны сверб (часам на ранняй стадыі з'яўлення бурбалак) таксама з'яўляецца прыкметай гэтага захворвання.

Было прадэманстравана некалькі формаў захворвання: (1)

– генералізованный форма, сімптомамі якой з'яўляюцца з'яўленне вялікіх белых бурбалак і сверб. Гэтая форма найбольш распаўсюджаная.

– везикулярная форма, якая вызначаецца з'яўленнем на руках вельмі дробных бурбалак з моцным свербам. Аднак гэтая форма сустракаецца радзей.

– крапіўніца: як вынікае з назвы, у выніку крапіўніцы з'яўляюцца плямы, якія таксама выклікаюць моцны сверб.

- пруригоподобная форма, сверб пры якой больш разліты, але інтэнсіўны. Гэтая форма захворвання таксама можа выклікаць у пацярпелага бессань. Акрамя таго, у выглядзе свербу вызначаюцца не бурбалкі, а скарынкі.

Некаторыя пацыенты могуць не мець ніякіх сімптомаў. У іншых з'яўляецца лёгкае пачырваненне, сверб або раздражненне. Нарэшце, у найбольш частых выпадках развіваецца пачырваненне і моцны сверб.

Пухіры могуць лопнуць і ўтварыць язвы або адкрытыя язвы. (4)

Булёзны пемфигоид - гэта аутоіммунный дерматоза.

Такое паходжанне захворвання прыводзіць да выпрацоўкі арганізмам антыцелаў (вавёркаў імуннай сістэмы) супраць уласных клетак. Гэтая выпрацоўка аутоантител прыводзіць да разбурэння тканін і / або органаў, а таксама да запаленчых рэакцый.

Сапраўднае тлумачэнне гэтай з'явы пакуль не вядома. Тым не менш, некаторыя фактары будуць мець прамую або ўскосную сувязь з развіццём аутоантител. Гэта экалагічныя, гарманальныя, лекавыя ці нават генетычныя фактары. (1)

Гэтыя аутоантитела, якія выпрацоўвае пацярпелы суб'ект, накіраваны супраць двух бялкоў: BPAG1 (або AgPB230) і BPAG2 (або AgPB180). Гэтыя бялкі выконваюць структурную ролю ў злучэнні дермы (ніжняга пласта) і эпідэрмісу (верхняга пласта). Гэтыя макрамалекулы падвяргаюцца атацы аутоантител, скура адслойваецца і з'яўляюцца бурбалкі. (2)

Акрамя таго, з дадзенай паталогіяй не павінна быць звязаная ніякая зараза. (1)

Акрамя таго, сімптомы звычайна з'яўляюцца спантанна і нечакана.

Булёзны пемфігоід, аднак, не з'яўляецца: (3)

- інфекцыя;

- алергія;

– стан, звязаны з ладам жыцця або дыетай.

Булёзны пемфигоид з'яўляецца аутоіммунных захворваннем, у гэтым сэнсе яно не з'яўляецца спадчынным захворваннем.

Тым не менш, наяўнасць пэўных генаў будзе рызыкай развіцця захворвання ў людзей, носьбітаў гэтых генаў. Альбо ёсць пэўная генетычная схільнасць.

Гэты рызыка схільнасці, аднак, вельмі нізкі. (1)

Паколькі сярэдні ўзрост развіцця захворвання складае каля 70 гадоў, узрост чалавека можа быць дадатковым фактарам рызыкі развіцця Булёзны пемфигоида.

Акрамя таго, нельга выпускаць з-пад увагі той факт, што гэтая паталогія таксама вызначаецца праз інфантыльную форму. (3)

Акрамя таго, назіраецца нязначнае перавага захворвання ў жанчын. Такім чынам, жаночы пол робіць гэта фактарам рызыкі. (3)

Дыферэнцыяльная дыягностыка захворвання ў асноўным візуальная: з'яўленне празрыстых бурбалак на скуры.

Гэты дыягназ можна пацвердзіць з дапамогай біяпсіі скуры (узяцце ўзору з пашкоджанай скуры для аналізу).

Выкарыстанне імунафлюарэсцэнцыі можа быць выкарыстана для дэманстрацыі антыцелаў пасля аналізу крыві. (3)

Лячэнне, прызначанае ў кантэксце наяўнасці Булёзны пемфигоида, накіравана на абмежаванне развіцця бурбалак і гаенне бурбалак, якія ўжо ёсць на скуры. (3)

Найбольш распаўсюджаным лячэннем, звязаным з захворваннем, з'яўляецца сістэмная тэрапія кортікостероідов.

Тым не менш, для лакалізаваных формаў Булёзны пемфигоида мясцовая кортікостероідная тэрапія (дзейнічае толькі там, дзе ўжываецца прэпарат) у спалучэнні з дерматокортикоидами I класа (прэпарат, які выкарыстоўваецца для мясцовага лячэння скуры). (2)

Рэцэпт антыбіётыкаў сямейства тэтрацыкліну (часам звязаны з прыёмам вітаміна B) таксама можа быць эфектыўным лекарам.

Лячэнне часта прызначаецца на працяглы тэрмін і аказваецца эфектыўным. Акрамя таго, пасля спынення лячэння часам назіраецца рэцыдыў захворвання. (4)

Пасля дыягностыкі наяўнасці Булёзны пемфигоида настойліва рэкамендуецца кансультацыя дэрматолага. (3)