Мальчатая пурпура - гэта інфекцыйны сіндром, які ўяўляе сабой надзвычай цяжкую форму сепсісу. Гэта выклікае згусальнасць крыві і некроз тканін. Гэта вельмі часта выклікана інвазівной менінгакокавай інфекцыяй і прыводзіць да смяротнага зыходу, калі своечасова не аказаць дапамогу.

Высокая тэмпература, рэзкае пагаршэнне агульнага стану, ваніты і болі ў жываце - першыя нехарактэрныя сімптомы. Адно або некалькі чырвоных і фіялетавых плям хутка распаўсюджваюцца на скуры, часта на ніжніх канечнасцях. Гэта пурпуру, крывацечнае паражэнне скуры. Ціск на скуру не прылівае кроў і не прымушае пляма імгненна знікаць, што сведчыць аб «экстравазацыі» крыві ў тканінах. Гэта адбываецца таму, што Purpura Fulminans выклікае дысемініраваная унутрысасудзістае згортванне крыві (ДВС), якое ўяўляе сабой адукацыю невялікіх згусткаў, якія парушаюць крывацёк (трамбоз), накіроўваючы яго ў дерму і выклікаючы кровазліццё і некроз тканін скуры. Інфекцыйны сіндром можа суправаджацца шокавым станам або парушэннямі свядомасці пацярпелага.

У пераважнай большасці выпадкаў маляўнічая пурпура звязана з інвазівной і цяжкай бактэрыяльнай інфекцыяй. Neisseria meningitidis (менінгакок) з'яўляецца найбольш распаўсюджаным узбуджальнікам інфекцыі, які выклікае прыкладна 75% выпадкаў. Рызыка развіцця маляўнічай пурпуры ўзнікае ў 30% выпадкаў інвазівных менінгакокавай інфекцыі (IIM). (2) Кожны год у Францыі адбываецца ад 1 да 2 выпадкаў ВМД на 100 жыхароў, з узроўнем смяротнасці каля 000%. (10)

Іншыя бактэрыяльныя агенты могуць быць адказнымі за развіццё пурпура фульмінанс, такія як Пневмококк (пнеўмакокк) або гемафільнай (палачка Пфейфера). Часам прычынай з'яўляецца дэфіцыт бялку C або S, якія гуляюць ролю ў згортванні, з-за спадчыннай генетычнай анамаліі: мутацыі гена PROS1 (3q11-q11.2) для бялку C і гена PROC (2q13-q14) для пратэіна C. Варта адзначыць, што пурпура fulgurans можа паўстаць у выніку лёгкай інфекцыі, такой як ветраная воспа, у вельмі рэдкіх выпадках.

Мальчатая пурпура можа захварэць у любым узросце, але немаўляты ва ўзросце да 15 гадоў і падлеткі ад 20 да 1 года падвяргаюцца большай рызыцы. (XNUMX) Людзі, якія былі ў цесным кантакце з ахвярай сэптычнага шоку, павінны атрымліваць прафілактычнае лячэнне, каб прадухіліць любы рызыка заражэння.

Прагноз напрамую звязаны з часам, неабходным, каб прыняць адказнасць. Мальчатая пурпура сапраўды ўяўляе сабой надзвычай неадкладную клінічную сітуацыю, якая патрабуе лячэння антыбіётыкамі як мага раней, без чакання пацверджання дыягназу і без папярэдніх вынікаў гемокультуры або аналізу крыві. Пурпуру, якая складаецца хаця б з адной плямы дыяметрам больш за або роўнай 3 міліметрам, павінна неадкладна выклікаць папярэджанне і лячэнне. Тэрапія антыбіётыкамі павінна адпавядаць менінгакокавай інфекцыі і праводзіцца нутравенна або, калі гэта немагчыма, нутрацягліцава.