Марыя Кюры і Элеанора Рузвельт, сярод іншых, пакутавалі ад гэтай вельмі цяжкай і рэдкай хваробы. Аплястычная - або аплястычная - анемія ўзнікае, калі касцяны мозг больш не выпрацоўвае дастатковую колькасць гемопоэтических ствалавых клетак. Тым не менш, яны з'яўляюцца крыніцай усіх клетак крыві, з якіх тры тыпу: эрытрацыты, лейкацыты і трамбацыты.

Такім чынам, аплястычная анемія выклікае тры катэгорыі сімптомаў. Па-першае, тыя, якія з'яўляюцца агульнымі для розных тыпаў анеміі: альбо прыкметы дэфіцыту эрытрацытаў - і, такім чынам, недастатковага транспарту кіслароду. Затым сімптомы, звязаныя з недахопам лейкацытаў (ўразлівасць да інфекцый), і, нарэшце, недахопам трамбацытаў (парушэнні згусальнасці).

Гэта вельмі рэдкая форма анеміі. У залежнасці ад выпадку яно набываецца або перадаецца генетычна. Гэта захворванне можа з'явіцца раптоўна і працякаць нядоўга або стаць хранічным. Аплястычная анемія, якая амаль заўсёды прыводзіла да смяротнага зыходу, цяпер значна лепш паддаецца лячэнню. Аднак, калі яго не лячыць хутка, яно пагоршыцца і прывядзе да смерці. Пацыенты, якія прайшлі паспяховае лячэнне, часцей хварэюць на іншыя захворванні, у тым ліку на рак.

Гэта захворванне можа ўзнікнуць у любым узросце і дзівіць як мужчын, так і жанчын (але звычайна больш сур'ёзна ў мужчын). Здаецца, гэта больш распаўсюджана ў Азіі, чым у Злучаных Штатах ці Еўропе.

Прычыны

У 70-80% выпадкаў⁶, хвароба не мае вядомай прычыны. Тады кажуць, што гэта першасная або ідыяпатычная аплястычная анемія. У адваротным выпадку, вось фактары, якія могуць быць прычынай яго ўзнікнення:

- Гепатыт (5%)

– Лекі (6%)

• Sels d'or
• Сульфаміды
• левамецытын
• Нестэроідныя супрацьзапаленчыя прэпараты
• Лекі супраць шчытападобнай залозы (выкарыстоўваюцца пры гіпертіреоз)
• Фенатыазіны
• Пеніцыламін
• аллопуринол

– Таксіны (3%)

• бензол
• Кантаксантин

– Пятая хвароба – «яшчур» (парвовирус B15)

- Цяжарнасць (1%)

– Іншыя рэдкія выпадкі

Важна адрозніваць пластычную анемію ад іншых падобных з ёй захворванняў. Сапраўды, гэты сіндром адрозніваецца ад анемій, якія сустракаюцца пры некаторых відах раку і іх лячэнні.

Існуе спадчынная форма аплястычная анеміі, якая называецца «анемія Фанконі». У дадатак да аплястычнай анеміі людзі з гэтым надзвычай рэдкім захворваннем ніжэй сярэдняга росту і маюць розныя прыроджаныя дэфекты. Звычайна іх дыягнастуюць ва ўзросце да 12 гадоў, і многія не дасягаюць паўналецця.

• Звязаныя з нізкім узроўнем эрытрацытаў: бледны колер твару, стомленасць, слабасць, галавакружэнне, пачашчанае сэрцабіцце.
• Звязаныя з нізкім узроўнем лейкацытаў: падвышаная ўспрымальнасць да інфекцый.
• Тыя, якія звязаны з нізкім узроўнем трамбацытаў у крыві: на скуры лёгка з'яўляюцца сінякі, анамальныя крывацёкі з дзёсен, носа, похвы або страўнікава-кішачнага гасцінца.

• Гэта захворванне можа паўстаць у любым узросце, але часцей за ўсё яно назіраецца ў дзяцей, дарослых ва ўзросце каля 30 гадоў і людзей пасля 60 гадоў.
• Можа быць генетычная схільнасць, як у выпадку з анеміяй Фанконі.

Аплястычная анемія - рэдкае захворванне. Людзі, якія падвяргаюцца ўздзеянню розных прычын захворвання (гл. Прычыны вышэй), у рознай ступені павялічваюць рызыку яго развіцця.

– Доўгі ўздзеянне некаторых таксічных прадуктаў або радыяцыі.

- Ужыванне некаторых лекаў.

– Некаторыя фізічныя захворванні: захворванні (лейкоз, ваўчанка), інфекцыі (гепатыты А, В і С, інфекцыйны монануклеёз, денге), цяжарнасць (вельмі рэдка).

Пазбяганне працяглага ўздзеяння таксічных рэчываў або лекаў, згаданых вышэй, з'яўляецца дзейснай мерай засцярогі ў любы час - і не толькі для прадухілення аплястычнай анеміі. Аднак у большасці выпадкаў першапачатковае з'яўленне апошняга немагчыма прадухіліць. З іншага боку, калі мы ведаем паходжанне анеміі, можна прадухіліць яе рэцыдыў, пазбягаючы ўздзеяння таго ці іншага з наступных фактараў, калі яны задзейнічаны:

– таксічныя прадукты;

– прэпараты высокай рызыкі;

— радыяцыі.

У выпадку аплястычная анеміі, выкліканай гепатытам, гаворка ідзе аб прымяненні рэкамендаваных мер для прафілактыкі розных тыпаў гепатыту. Глядзіце ліст Гепатыт.

Пры цяжкай аплястычная анеміі лекар часам прызначае антыбіётыкі для прафілактыкі бактэрыяльных інфекцый.

Захворванне рэдкае і мае высокі патэнцыял ускладненняў. Дагляд будзе аказвацца лекарам-спецыялістам у гэтай галіне, часцей за ўсё з міждысцыплінарнай камандай і ў ультраспецыялізаваным цэнтры.

• У першую чаргу неабходна спыніць прыём лекаў, якія могуць выклікаць анемію.
• Для прафілактыкі і лячэння любых інфекцый спатрэбяцца антыбіётыкі.
• Камбінацыя антитимоцитарных глабулінаў на працягу 5 дзён, кортізона і цыкласпарыну можа ў некаторых выпадках выклікаць рэмісію захворвання.⁷.

Спалучэнне антитимоцитарных глабулінаў на працягу 5 дзён, кортізона і циклоспорина можа ў некаторых выпадках выклікаць рэмісію захворвання

Асаблівы догляд. Для людзей з аплястычная анеміяй неабходныя пэўныя меры засцярогі ў паўсядзённым жыцці:

– Абараніце сябе ад інфекцый. Важна часта мыць рукі з антысептычным мылам і пазбягаць кантакту з хворымі людзьмі.

– Галіцеся электрычнай брытвай, а не лязом, каб пазбегнуць парэзаў. Паколькі аплястычная анемія звязана з нізкім узроўнем трамбацытаў у крыві, кроў горш згортваецца і варта па магчымасці пазбягаць страты крыві.

– Аддавайце перавагу зубным шчоткам з мяккай шчаціннем.

- Устрымайцеся ад заняткаў кантактнымі відамі спорту. Па тых жа прычынах, што і вышэйзгаданыя, неабходна пазбягаць любых выпадкаў кровастраты і, такім чынам, траўмаў.

– Таксама пазбягайце занадта інтэнсіўных практыкаванняў. З аднаго боку, нават невялікая фізічная нагрузка можа выклікаць стомленасць. З іншага боку, пры працяглай анеміі важна пашкадаваць сэрца. Гэта павінна працаваць значна больш з-за недастатковага транспарту кіслароду, звязанага з анеміяй.

У рамках падыходу да якасці Passeportsanté.net запрашае вас даведацца пра меркаванне медыцынскіх работнікаў. Доктар Дамінік Лароз, урач хуткай дапамогі, дае вам сваё меркаванне аб апластычная анемія :

Не існуе натуральнага лячэння, якое было б спецыяльна прадметам сур'ёзных даследаванняў у выпадку аплястычнай анеміі.

Па дадзеных Міжнароднага фонду аплястычнай анеміі і MDS, выкарыстанне раслінных лекаў і вітамінаў можа пагоршыць захворванне і перашкаджаць апрацоўцы. Аднак яна рэкамендуе а Здаровае харчаванне для аптымізацыі выпрацоўкі крыві.¹

Таксама пажадана далучыцца да а група падтрымкі.

Канада

Канадская асацыяцыя аплястычнай анеміі і миелодисплазии

Гэты сайт дае падтрымку і інфармацыю пацыентам і сем'ям. Толькі на англійскай мове.

www.amamac.ca

ЗША

Аплястычная анемія і Міжнародны фонд MDS

Гэты амерыканскі сайт з міжнародным пакліканнем з'яўляецца шматмоўным і неўзабаве павінен з'явіцца раздзел на французскай мове.

www.aplastic.org

Фонд даследаванняў анеміі Фанконі, Inc

Гэты сайт на англійскай мове прызначаны для людзей з анеміяй Фанконі і іх сем'яў. У прыватнасці, ён дае доступ да кіраўніцтва ў фармаце PDF пад назвай «Анемія Фанконі: Дапаможнік для сем'яў і іх лекараў».

www.fanconi.org