Артрогрипоз

Артрогрипоз - гэта прыроджанае захворванне, якое прыводзіць да скаванасці суставаў. Таму дыяпазон рухаў абмежаваны. Сустаўныя кантрактуры, звязаныя з гэтым захворваннем, развіваюцца ўнутрычэраўна, і сімптомы прысутнічаюць з нараджэння.

Могуць дзівіцца ўсе суставы або толькі некаторыя: канечнасцяў, грудной клеткі, хрыбетніка або скронева-сківічнай (сківіцы).

Прэнатальнай дыягностыка цяжкая. Гэта можна зрабіць, калі маці адчуе памяншэнне варушэння плёну. Дыягназ ставіцца пры нараджэнні пасля клінічных назіранняў і рэнтгенаграфіі. 

Прычыны артрогрипоза ў цяперашні час невядомыя.

Артрогрипоз, што гэта?

Артрогрипоз - гэта прыроджанае захворванне, якое прыводзіць да скаванасці суставаў. Таму дыяпазон рухаў абмежаваны. Сустаўныя кантрактуры, звязаныя з гэтым захворваннем, развіваюцца ўнутрычэраўна, і сімптомы прысутнічаюць з нараджэння.

Могуць дзівіцца ўсе суставы або толькі некаторыя: канечнасцяў, грудной клеткі, хрыбетніка або скронева-сківічнай (сківіцы).

Прэнатальнай дыягностыка цяжкая. Гэта можна зрабіць, калі маці адчуе памяншэнне варушэння плёну. Дыягназ ставіцца пры нараджэнні пасля клінічных назіранняў і рэнтгенаграфіі. 

Прычыны артрогрипоза ў цяперашні час невядомыя.

Сімптомы артрогрипоза

Можна вылучыць некалькі формаў артрогрипоза:

Множны прыроджаны артрогрипоз (MCA)

Гэта найбольш часта сустракаемая форма, парадку трох родаў на 10. 

Ён дзівіць усе чатыры канечнасці ў 45% выпадкаў, толькі ніжнія канечнасці ў 45% выпадкаў і толькі верхнія канечнасці ў 10% выпадкаў.

У большасці выпадкаў суставы дзівяцца сіметрычна.

Каля 10% пацыентаў маюць анамаліі брушной поласці з-за анамальнага фарміравання цягліц.

Іншыя артрогрипозы

Многія захворванні плёну, генетычныя або дэфарматыўныя сіндромы адказваюць за скаванасць суставаў. Часцей за ўсё сустракаюцца анамаліі галаўнога, спіннога і ўнутраных органаў. Некаторыя прыводзяць да значнай страты аўтаноміі і ўяўляюць небяспеку для жыцця. 

  • Сіндром Хехта або трызм-псеўдакамптадактылія: ён звязаны з цяжкасцю адчынення рота, дэфектам разгінання пальцаў і запясця і конскай або выпуклай варуснай плоскаступнёвасцю. 
  • Сіндром Фрымена-Шэдана або чэрапна-запясцева-тарзальны сіндром, таксама вядомы як свісцячы дзіця: мы назіраем характэрны фацыс з маленькім ротам, маленькім носам, неразвітымі крыламі носа і эпікантусам (зморшчынай скуры ў форме паўмесяц ва ўнутраным кутку вочы).
  • Сіндром Мебіуса: ўключае плоскаступнёвасць, дэфармацыю пальцаў і двухбаковы параліч асобы.

Метады лячэння артрогрипоза

Лячэнне не накіравана на лячэнне сімптому, а на забеспячэнне найлепшай сумеснай дзейнасці. Яны залежаць ад тыпу і ступені артрогрипоза. У залежнасці ад выпадку можа быць рэкамендавана:

  • Функцыянальная рэабілітацыя для выпраўлення дэфармацый. Чым раней пачнецца рэабілітацыя, тым менш будзе абмежавана рух.
  • Фізіятэрапія.
  • Хірургічная аперацыя: у асноўным пры плоскаступнёвасці, вывіху сцягна, карэкцыі восі канечнасці, падаўжэнні сухажылляў або пераносаў цягліц.
  • Выкарыстанне артапедычнага гарсэта пры дэфармацыі пазваночніка.

Заняткі спортам не забароненыя і павінны выбірацца ў адпаведнасці са здольнасцямі пацыента.

Эвалюцыя артрогрипоза

Скаванасць суставаў не ўзмацняецца пасля нараджэння. Аднак падчас росту невыкарыстанне канечнасцяў або моцны набор вагі можа прывесці да значнай артапедычнай дэфармацыі.

Сіла цягліц развіта вельмі мала. Таму магчыма, што яго ўжо недастаткова на пэўных канечнасцях для дарослага пацыента.

Гэты сіндром можа выклікаць інваліднасць у двух выпадках:

  • Пры прыступе ніжніх канечнасцяў патрабуецца прыстасаванне для стаяння ў вертыкальным становішчы. Гэта патрабуе, каб чалавек мог паставіць яго ў адзіночку, каб быць аўтаномным і, такім чынам, мець амаль нармальнае выкарыстанне верхніх канечнасцяў. Гэта выкарыстанне таксама павінна быць поўным, калі для перамяшчэння патрэбна дапамога кія.
  • Калі дасягненне чатырох канечнасцяў патрабуе выкарыстання электрычнага інваліднага крэсла і выкарыстання трэцяга чалавека.

Пакінуць каментар