Пузырчатка

Агульнае апісанне захворвання

Гэта хранічная паталогія аутоіммунного паходжання, якая дзівіць скуру і слізістыя абалонкі. Пемфигус можа развіцца ў любым узросце, аднак часцей за ўсё ім хварэюць мужчыны і жанчыны, якія перасягнулі 40-гадовы рубеж, найбольш цяжка захворванне працякае ў 40-45-гадовых людзей, рэдка сустракаецца ў дзяцей. На долю пемфигуса прыпадае каля 1% дерматологіческіх захворванняў.

Прычыны

Досыць доўга не ўдавалася ўсталяваць этыялогію пемфигуса, але даследаванні пацвердзілі, што прычынай дадзенай скурнай паталогіі з'яўляецца збой у працы імуннай сістэмы.^[3].

Праца імуннай сістэмы заключаецца ў абароне ад чужародных арганізмаў. Аутоіммунные захворванні ўзнікаюць, калі ў выніку дысфункцыі імунная сістэма атакуе клеткі цела, у выпадку пемфигуса - скуру. Антыцелы, выпрацоўваемыя імуннай сістэмай, памылкова атакуюць вавёркі ў верхніх пластах здаровай скуры. Демосомы, якія з'яўляюцца злучным звяном паміж клеткамі скуры пры атацы аутоантител, губляюць свае сувязі і руйнуюцца, а пустуючая паражніну запаўняецца міжклеткавай вадкасцю, у выніку чаго ўтвараюцца акантолитические бурбалкі (адсюль назва хвароба).

Фактарамі рызыкі развіцця пемфигуса могуць быць як экзагенныя (інфекцыйныя захворванні, вірусы, прафесійная дзейнасць), так і эндагенныя прычыны, у тым ліку генетычная схільнасць. Прычынамі развіцця пемфигуса можа стаць моцнае нервовае ўзрушэнне, а таксама паталогія кары наднырачнікаў.

Часцей хварэюць пемфигусом работнікі сельскай гаспадаркі, якія часта кантактуюць з гербіцыдамі і інсектыцыдамі, а таксама работнікі металургічнай прамысловасці і друкарняў.

Віды і сімптомы

Характэрнымі прыкметамі прадстаўленай паталогіі з'яўляюцца невялікія везікулы з серозным змесцівам, якія лакалізуюцца на целе пацыента ў залежнасці ад выгляду пемфигуса:

• вульгарны – адрозніваецца з'яўленнем бурбалак з тонкай і друзлай покрыўкай па ўсім целе. Пры вульгарнай або звычайнай форме бурбалкі ў пачатку развіцця захворвання лакалізуюцца на слізістых абалонках носа і рота, таму пацыенты звяртаюцца да стаматолага і лечацца беспаспяхова, губляючы час. Хворых турбуе непрыемны пах з рота, боль у роце падчас ежы, размовы і глытання сліны. Пацыенты не заўсёды заўважаюць драбнюткія бурбалкі, схільныя да самаадвольнага выкрыцця, таму асноўныя скаргі - балючыя эрозіі ў паражніны рота, якія стаматолагі часта дыягнастуюць як стаматыт. Пры вульгарнай пузырчатке язвы, якія ўтвараюцца пры выкрыцці бурбалак, зліваюцца і ўтвараюць шырокія паразы. У адрозненне ад стаматыту, які характарызуецца эрозіяй з бялёсым налётам, пемфигусные язвы маюць ярка-ружовы колер і глянцавую паверхню. Пры паразе гартані пемфигусом голас хворага становіцца хрыплым;
• эритематозные форма пемфигуса характарызуецца тым, што ў першую чаргу дзівіцца скура грудзей, асобы, шыі і волосістой часткі галавы. Высыпанні себорейный характару з выразнымі межамі пакрываюцца карычневымі або жоўтымі скарынкамі; пры выкрыцці агаляецца эрозія. Дадзены выгляд пемфигуса няпроста дыягнаставаць, таму эритематозная форма можа лакалізавацца не адзін год, а пры абвастрэнні праявіцца сімптомамі вульгарнай;
• лістападобныя – на раней здзіўленых участках скуры могуць узнікаць высыпанні эритемно-сквамозного характару, затым выкрываюцца бурбалкі з тонкімі сценкамі, утвараючы эрозіі, якія падсыхаюць і пакрываюцца пласціністымі скарынкамі. Гэтая форма пемфигуса, як правіла, дзівіць скуру, дробныя бурбалкі хутка распаўсюджваюцца па здаровай скуры, у некаторых выпадках могуць пашкоджвацца слізістыя абалонкі;
• вегетатыўны форма выяўляецца бурбалкамі ў галіне скурных зморшчын, на месцы бурбалак з часам утворыцца эрозія з гніласным пахам і гнойным налётам.

Акрамя высыпанняў на скуры і слізістых абалонках, у хворых пемфигусом назіраюцца агульныя сімптомы:

1. 1 стомленасць;
2. 2 зніжэнне або страта апетыту;
3. 3 страта вагі нават пры ўзмоцненым харчаванні;
4. 4 дрымотнасць.

Ускладненні

Пры несвоечасовай або няправільнай тэрапіі бурбалкі распаўсюджваюцца па ўсім целе, зліваюцца і ўтвараюць вялікія паразы. Запушчаная пемфигус ўяўляе сур'ёзную небяспеку нароўні з апёкам скуры. Паразы скуры пагаршаюць якасць жыцця хворага, хворы не можа нармальна рухацца. Пры інфікаванні эрозій найбольш частым ускладненнем з'яўляецца піядэрмія.^[4]… Таксама магчыма распаўсюджванне запаленчых працэсаў на ўнутраныя органы, у выніку чаго развіваюцца флегмоны і пнеўманія.

З боку ЛОР можа развіцца страта слыху як ускладненне пемфигуса; сярод дерматологіческіх ускладненняў пераважаюць мікозы. Ўскладненні з боку сардэчна-сасудзістай сістэмы выяўляюцца ў выглядзе ішэміі, стэнакардыі і микроангиопатии.

Рызыка смерці ў хворых пемфигусом даволі высокі - да 15% пацыентаў паміраюць на працягу 5 гадоў ад пачатку захворвання.

Папярэджанне

У якасці прафілактыкі для прадухілення развіцця пемфигуса варта:

• рэгулярна мяняць пасцельная бялізна;
• штодня мяняць бялізну;
• своечасова лячыць скурныя паталогіі;
• адхіляць ад працы людзей з гнойнічковые высыпаннямі;
• сістэматычны кантроль дэрматолага;
• абмежаваць спажыванне солі, тлушчаў і вугляводаў;
• кантраляваць паказчыкі ўзроўню глюкозы ў крыві і артэрыяльнага ціску;
• строга выконваць правілы асабістай гігіены.

Лячэнне ў асноўнай медыцыне

Лячэнне пемфигуса доўгае і складанае. Пемфигус мяркуе комплексную тэрапію:

1. 1 сістэмнае лячэнне;
2. 2 мясцовая тэрапія;
3. 3 экстракарпаральныя тэхнікі.

Мясцовая тэрапія заключаецца ў апрацоўцы здзіўленай скуры загойваюць і гарманальнымі мазямі і арашэнні эрозій абязбольвальнымі прэпаратамі.

Экстракарпаральнае лячэнне прадугледжвае выкарыстанне гемадыялізу і плазмафарэзу.

Асноўны метад лячэння пемфигуса - гарманальная тэрапія. Хвораму прызначаюць таблеткі, а шпіталізаваным ўводзяць нутравенна кортікостероіды. Варта строга выконваць схему лячэння, так як прыём гарманальных прэпаратаў можа выклікаць сур'ёзныя пабочныя эфекты:

• дэпрэсія;
• парушэнні сну;
• гіпертаніі;
• атлусценне, нават пры захаванні нізкакаларыйнай дыеты;
• дыябет стэроідныя тыпу;
• празмернае ўзбуджэнне нервовай сістэмы;
• засмучэнні крэсла.

Пры абвастрэнні паказаны прэпараты, якія душаць імунную сістэму. Пацыентам з цяжкай пемфигусом можа спатрэбіцца плазмозамена. Пры цяжкіх формах паталогіі прызначаюць нутравенныя ўвядзенне імунаглабуліну.

Для прадухілення інфікавання пасля выкрыцця бурбалак хворым пемфигусом прызначаюць антыбіётыкі. Павязкі, прасякнутыя вазелінам, накладваюць на язвы і мокнучыя месцы. Пры абвастрэнні рэкамендуецца насіць свабодную вопратку з натуральных тканін.

Увага!

Адміністрацыя не нясе адказнасці за любыя спробы выкарыстання прадстаўленай інфармацыі і не гарантуе, што яна не нанясе шкоду асабіста вам. Матэрыялы не могуць быць выкарыстаны для прызначэння лячэння і пастаноўкі дыягназу. Заўсёды кансультуйцеся з урачом-спецыялістам!