Хвароба Вергольфа

Агульнае апісанне захворвання

Гэта паталогія, пры якой адбываецца зніжэнне ўзроўню трамбацытаў у крыві і іх далейшае склейванне, што прыводзіць да ўзмацнення крывацечнасці. У гэтым выпадку слізістыя абалонкі і скура набываюць барвовы колер, адсюль і назва хваробы. Яе таксама называюць «хваробай Вергольфа», лекара, які першым дыягнаставаў пурпуру. Хоць фіялетавы колер згадваўся яшчэ ў працах Гіпакрата.

Прадстаўленая скурная паталогія можа працякаць у вострай і хранічнай форме. Захворванне тромбоцітопенія складае каля 5-20 выпадкаў на 100 тысяч насельніцтва. Дадзенай паталогіі схільныя дзеці і дарослыя, але часцей за ўсё пурпуру хварэюць дарослыя ва ўзросце ад 20 да 40 гадоў, пераважна жанчыны. Прычым, як правіла, у дзяцей пурпуру працякае ў вострай форме, а ў дарослых часцей за ўсё ў хранічнай.

Прычыны

Хвароба Вергольфа ўзнікае, калі арганізм выпрацоўвае антыцелы да ўласных трамбацытаў. У гэтым выпадку трамбацыты вельмі хутка руйнуюцца і іх колькасць няўхільна зніжаецца.

Прычыны тромбоцітопенія да канца не вывучаны. Аднак даказана, што яе могуць справакаваць такія фактары:

• гарманальныя змены ў арганізме падчас цяжарнасці;
• прастудныя вірусныя паталогіі;
• прыём некаторых лекаў;
• высокі ўзровень цітомегаловіруса ў крыві;
• падвышаная стрэсавая нагрузка;
• доўгі знаходжанне на сонцы;
• хіміятэрапія;
• агульнае пераахаладжэнне арганізма;
• алкагалізм - алкаголь негатыўна ўплывае на крыватвор;
• анкалагічныя паталогіі крыві;
• прафілактычныя прышчэпкі;
• гіпавітаміноз;
• дзіцячыя інфекцыі: адзёр, краснуха, вятранка, шкарлятына;
• празмернае фізічнае ператамленне;
• паталогія сасудаў.

Даказана, што пурпуру не з'яўляецца спадчыннай паталогіяй.

Сімптомы

Асноўным сімптомам пурпуру з'яўляецца падвышаная крывацечнасць. Тромбоцітопенія звычайна развіваецца раптоўна. Пацыент заўважае дробную сып, якая з часам зліваецца ў буйныя плямы. Спецыфічныя высыпанні, як правіла, лакалізуюцца на ніжніх канечнасцях, радзей на руках і тулава^[3].

Спачатку з'яўляецца дробная чырвоная сып, праз некалькі дзён яна набывае фіялетавы адценне, а яшчэ праз тыдзень становіцца жоўта-зялёнай. Таксама нават пасля нязначнай траўмы на целе пацыента могуць з'явіцца сінякі, а ў некаторых выпадках могуць турбаваць неўралагічныя і псіхічныя засмучэнні. Захворванне можа паражаць селязёнку і ныркі, у пацыента перыядычна могуць узнікаць болі ў жываце, млоснасць, ваніты. Сімптомы пурпуру таксама ўключаюць боль і ацёк суставаў.

Хворыя скардзяцца на крывацёк са слізістых абалонак (носа, дзёсен, рота), якое ўзнікае спантанна. У жанчын можа быць маткавае крывацёк.

Тэмпература цела пры пурпуру звычайна не павышаецца, але адчуваецца стомленасць і агульная стамляльнасць.

Ускладненні

Пры своечасовай тэрапіі пурпуру мае даволі добры прагноз. Аднак паўторная пурпуру можа мець шэраг негатыўных наступстваў:

• выдаленне селязёнкі можа спрыяць акрыянню, але спленэктомия прыводзіць да парушэння ахоўных сіл арганізма;
• пры сур'ёзных крывацёках, якія пагражаюць жыцця пацыента, пераліваюць донарскія трамбацыты, але ў гэтай працэдуры ёсць і іншы бок - стымуляцыя адукацыі антыцелаў да трамбацытаў;
• кішачны або страўнікавы крывацёк з наступным развіццём постгемарагічнай анеміі;
• кровазліццё ў вочы;
• кровазліццё ў мозг з'яўляецца асноўнай прычынай смерці ад хваробы Вергольфа, складаючы 1-2% ад агульнай колькасці выпадкаў.

Папярэджанне

Спецыфічных прафілактычных мер па прадухіленні развіцця гэтага захворвання не існуе. Пацыентам у перыяд абвастрэння рэкамендуецца выконваць наступныя абмежаванні:

1. 1 выключыць кантакт з алергенамі;
2. 2 звесці да мінімуму знаходжанне на сонца;
3. 3 часова спыніце заняткі спортам, каб пазбегнуць траўмаў;
4. 4 адмовіцца ад прыёму аспірыну і іншых прэпаратаў, якія зніжаюць згусальнасць крыві;
5. 5 паўнавартасны сон - ад 8 да 10 гадзін;
6. 6 прытрымлівацца рэжыму дня з дзённым сном і шпацырамі на свежым паветры;
7. 7 адмовіцца ад прышчэпак да поўнага выздараўлення;
8. 8 назірацца ў гематолага;
9. 9 пазбягаць кантакту з хворымі віруснымі і інфекцыйнымі паталогіямі;
10. 10 не дапускайце пераахаладжэння арганізма.

Лячэнне ў асноўнай медыцыне

Тэрапія пацыентам з хваробай Вергольфа падбіраецца індывідуальна. Сутнасць лячэння заключаецца ў дасягненні і падтрыманні бяспечнага ўзроўню трамбацытаў. Напрыклад, калі канцэнтрацыя трамбацытаў зніжана нязначна, на скуры няма бачных кровазліццяў, то можна абмежавацца простым назіраннем за хворым для высвятлення і ліквідацыі прычыны захворвання. Пры сярэдняй ступені цяжкасці прызначаецца медыкаментозная тэрапія, пацыент лечыцца дома.

У больш цяжкіх выпадках патрабуецца лячэнне ва ўмовах стацыянара з захаваннем пасцельнай рэжыму. У якасці першага напрамку лячэння пурпуру рэкамендуюць гарманальныя прэпараты - сістэмныя глюкокортикостероиды, яны даюць добры эфект, але багатыя сур'ёзнымі ўскладненнямі. Пры частых крывацёках стымулююць крыватвор і выкарыстоўваюць нутравенныя імунаглабуліны, якія перашкаджаюць разбурэння трамбацытаў. У выпадках вострай анеміі хвораму пераліваюць адмытыя эрытрацыты.

Для паляпшэння стану сасудаў гематолагі рэкамендуюць иммунодепрессанты і ангиопротекторы.

Увага!

Адміністрацыя не нясе адказнасці за любыя спробы выкарыстання прадстаўленай інфармацыі і не гарантуе, што яна не нанясе шкоду асабіста вам. Матэрыялы не могуць быць выкарыстаны для прызначэння лячэння і пастаноўкі дыягназу. Заўсёды кансультуйцеся з урачом-спецыялістам!